6例成人后肾腺瘤的临床病理特征

摘要

目的：成人后肾腺瘤是一种罕见的肾脏肿瘤，预后良好，但容易误诊。本研究探讨成人后肾腺瘤的临床病理特征、免疫表型、分子病理特点、鉴别诊断及预后，旨在提高病理医师对该肿瘤的认识。方法：收集中山大学附属第三医院6例成人后肾腺瘤的临床资料，对其标本行HE染色、免疫组织化学染色和分子检测，并复习相关文献。结果：女性4例，男性2例，男女比为1:2，年龄47.17（26～66）岁。5例行部分肾切除，1例全肾切除。镜下检查示：肿瘤由体积较小的圆形或卵圆形细胞构成，呈小管状或乳头状排列，细胞形态较一致，胞质稀少，核分裂象罕见。5例边界清楚；1例与正常肾分界不清，外院误诊为成人上皮型肾母细胞瘤。免疫组织化学检查示：6例均表达细胞角蛋白（cytokeratin,CK）CAM5.2、肾母细胞瘤基因1（Wilms tumor 1,WT1）、鼠类肉瘤滤过性毒菌致癌基因同源体B1(v-Raf murine sarcoma viral oncogene homolog B1,BRAF^V600E)、波形蛋白（vimentin）;5例表达髓鞘相关糖蛋白57（CD57），神经细胞黏附分子（neural cell adhesion molecule,CD56）、细胞角蛋白7（cytokeratin 7,CK7）及α-甲基酰基-辅酶A消旋酶（α-methylacyl-Co A racemase,P504S）局灶或阴性表达；均不表达上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA）、结蛋白（desmin）、酪氨酸激酶生长因子受体蛋白（CD117）、共同的急性淋巴母细胞白血病抗原（common acute lymphoctte leukemia antigen,CD10）、碳酸酐酶9（carbonic anhydase IX,CAIX），细胞增殖相关蛋白Ki-67呈低表达，Ki-67阳性率为1%～5%。二代测序（next-generation sequenching,NGS）或反转录聚合酶链反应（reverse transcription polymerase chain reaction,RT-PCR）检测到6例均有BRAF^V600E突变。随访7～96个月，均未复发或转移。结论：后肾腺瘤是一种良性肿瘤，预后好，未见复发或转移，易误诊为上皮型肾母细胞瘤。

关键词

后肾腺瘤 / 临床病理特征 / 免疫组织化学 / 鼠类肉瘤滤过性毒菌致癌基因同源体B1 / 上皮型肾母细胞瘤