胃母细胞瘤是一种罕见的具有低度恶性潜能的双相分化胃肿瘤,由不同比例的上皮细胞和间叶细胞组成。既往报道的病例在组织学上细胞形态温和,多数病例具有特征性的MALAT1-GLI1融合基因。2023年1月10日赣南医科大学第一附属医院收治了1例少见的具有恶性组织学特征的胃母细胞瘤。患者因“头晕乏力5 d,解黑便2次”入院,胃镜活检的病理结果考虑为腺癌;完整手术切除的术后病理结果提示肿瘤具有上皮-间叶双相分化特征,细胞异型性明显,核分裂象易见,具有恶性肿瘤的组织学特点,结合免疫组织化学及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)结果最终诊断为胃母细胞瘤。随访23个月患者状况良好。胃母细胞瘤患者的术前临床表现及影像学特征均不特异,术后病理和分子检测是确诊的唯一方法,手术切除是治疗的首选方法。