重症肌无力合并视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

摘要

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头疾病，主要影响肌肉；视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要影响视神经和脊髓。MG和NMOSD在临床上较为罕见，都存在B细胞介导的自身反应，在临床和基础研究中发现两者存在共病现象。为探讨MG和NMOSD的共病患者的临床特征及机制，本研究报道火箭军特色医学中心神经内科2013年10月22日收治的1例MG合并NMOSD的34岁女性患者资料。其以波动性眼肌和咽喉肌无力起病，四肢疲劳试验阳性，重复神经电刺激阳性，溴吡斯的明和泼尼松治疗后症状完全缓解，考虑MG。后症状再发，伴四肢力弱，查血和脑脊液示水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体阳性，考虑NMOSD，给予溴吡斯的明、泼尼松、环孢素治疗后好转。结合既往文献共纳入98例共病患者，73例为早发型MG,3例为晚发型MG;84.7%(83/98)为女性。MG起病年龄为28(23.0～41.8)岁，NMOSD发病年龄为40.3(31～49)岁。62.2%(61/98)患者MG发病先于NMOSD，其中明确胸腺切除者48例，38例胸腺切除后出现NMOSD,3例NMOSD发生在胸腺切除前，胸腺病理检查显示多为增生或胸腺瘤表现。84例乙酰胆碱受体(acetyl choline receptor,AchR)抗体阳性，76例AQP4抗体阳性，部分患者合并其他自身免疫性疾病或其他自身抗体阳性。MG和NMOSD共病较为罕见，但并非偶然，值得临床医师关注。

关键词

重症肌无力 / 视神经脊髓炎 / 视神经脊髓炎谱系疾病 / 共病 / 发病机制