长骨造釉细胞瘤1例

摘要

长骨造釉细胞瘤是一种罕见的原发性骨肿瘤，可分为经典型和骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)型，其中经典型表现为低度恶性肿瘤特征，OFD型表现为中间性肿瘤特征。现报告1例经典型长骨造釉细胞瘤，患者，男，41岁，因左小腿肿块伴压痛1年于2024年8月收治于淮安市第五人民医院，影像学检查显示左胫骨皮质内边界清楚的溶骨性病变，边缘硬化，伴骨髓腔侵犯和软组织肿块形成，患者接受胫骨病灶切除及植骨术治疗。病理学检查显示肿瘤由上皮样细胞及编织骨混合构成，上皮样细胞表现为基底样细胞型、管状型及梭形细胞型3种形态的混合，编织骨表面有成骨细胞覆盖，可见向板层骨成熟现象。免疫组织化学(immunohistochemical,IHC)染色显示细胞角蛋白(cytokeratin,CK)5/6和肿瘤蛋白p63(tumor protein p63,TP63)在3种形态的上皮样细胞区域均呈阳性表达，波形蛋白在梭形细胞型区域呈阳性表达，而在基底样细胞型区域和管状型区域均呈阴性表达。术后3个月，影像学检查提示患者左胫骨肿瘤复发。长骨造釉细胞瘤是一种影像学及病理学容易误诊的肿瘤，影像学及病理学医师需加强对该疾病的认识。

关键词

长骨 / 造釉细胞瘤 / 影像学特征 / 病理特征 / 鉴别诊断