肾黏液小管和梭形细胞癌的临床病理特征

摘要

目的：肾黏液小管和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)是一种罕见的肾肿瘤，容易误诊为其他类型肿瘤。本研究探讨MTSCC的临床病理特征、免疫表型、分子病理特点、鉴别诊断及预后，旨在提高病理医师对该肿瘤的认识。方法：回顾性分析2012年1月至2023年12月西安市第三医院和陕西省人民医院病理科外检存档的6例MTSCC的临床病理特征并复习相关文献。结果：6例患者中，男1例，女5例，年龄为52～78(中位数63)岁。临床表现为无症状3例，腰部不适2例，血尿1例。4例获得随访，随访14～70个月，其中1例死于其他疾病，余3例未见肿瘤复发和转移。镜下均由紧密排列小管、梭形细胞及黏液样间质构成，小管状区域与梭形细胞区域移行，梭形细胞呈条束状排列；肿瘤细胞形态温和、大小较一致，核仁不清，核分裂象少见，间质可见少量淋巴细胞浸润。肿瘤细胞表达广谱细胞角蛋白(pan-cytokeratin,pan-CK)(4/4)、细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7(4/4)、配对盒基因8(paired box gene 8, PAX8)(4/4)、 α-甲基酰基辅酶A消旋酶(alpha-methylacyl-CoA recemase,AMACR)(4/4)、上皮膜抗原(epithelial membrance antigen,EMA)(5/5)、波形蛋白(vimentin)(6/6)，不表达共同急性淋巴母细胞白血病抗原(common acute lymphocyte leukemia antigen,CALLA or CD10)(0/5)、肾母细胞肿瘤蛋白1(Wilm’s tumor 1,WT1)(0/3)、自然杀伤细胞(nature killer cell,NK or CD57)(0/2)、转录因子增强子3(transcription factor E3,TFE3)(0/6)，肿瘤蛋白P53(tumor protein 53,TP53)均呈野生型表达模式，细胞增殖抗原Ki-67增殖指数为5%～30%。结论：肾黏液小管和梭形细胞癌是一种较罕见的肿瘤，其诊断需要结合组织学形态及免疫组织化学检测，并需与乳头状肾细胞癌、集合管癌、后肾腺瘤等进行鉴别。

关键词

肾黏液小管和梭形细胞癌 / 肾肿瘤 / 细胞角蛋白 / 波形蛋白 / 病理诊断