肾上腺原发的结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型1例

摘要

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(extra-nodal NK/T cell lymphoma of nasal type,ENKTCL)是起源于成熟NK细胞和NK样T细胞的非霍奇金淋巴瘤，具有侵袭性强和预后差等特点。本文报告1例原发于肾上腺的70岁ENKTCL男性患者，其因左上腹无明显诱因疼痛于2020年3月30日入山西省肿瘤医院就诊，在全身麻醉下行左肾及腹腔肿物切除术。术后大体检查发现肿物位于肾上腺，大小为8 cm×7 cm×6 cm，切面呈灰白或灰黄，质脆，与周围组织边界尚清，局灶紧邻肾门。镜下可见淋巴样细胞单一增生。免疫表型为CD3、CD5、T细胞内抗原1(T-cell intracellular antigen 1,TIA1)、CD2弥漫阳性表达，CD7局灶阳性表达；原位杂交检测Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV encoded small RNA,EBER)呈阳性，CD20、CD10、多发性骨髓瘤癌基因1(multiple myeloma oncogene 1,MUM1)、B细胞淋巴瘤6蛋白(B-cell lymphoma 6 protein,BCL-6)、CD30、B细胞淋巴瘤/白血病-2(B cell lymphoma/leukemia-2,BCL-2)、细胞髓细胞瘤病基因(cellular myelocytomatosis,C-MYC)、末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase,TdT)、CD99、CD117、髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、钙结合蛋白(calretinin)、黑色素瘤抗原A(melanoma antigen A,Melan-A)、抑制素α(α-inhibin)、突触素(synaptophysin,Syn)、嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CGA)、酸性细胞角蛋白和中性细胞角蛋白(acidic keratin/basic keratin,AE1/AE3)、波形蛋白(vimentin)、 S100蛋白质(S100 protein,S100)、NK2转录样蛋白B2(NK2 transcription factor-like protein B2,NKX2.2)、程序性死亡受体1(programmed death-1,PD-1)、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)均为阴性，Ki-67增殖指数为80%。基因检测结果示T细胞受体β链(T cell receptor beta chain,TCRB)基因呈单克隆性重排。肾上腺原发的ENKTCL罕见，需结合组织形态学、免疫组织化学、EBER及基因重排等多种检测手段并排除各种肾上腺常见肿瘤后方可确诊。

关键词

肾上腺 / NK/T细胞淋巴瘤 / Epstein-Barr病毒编码的小RNA / 非霍奇金淋巴瘤 / T细胞受体 / 程序性死亡受体1