多发性淋巴结肿大伴多脏器累及IgG4相关性疾病误诊1例并文献复习

齐超; 朱慧敏; 郭子敬; 成志勇; 王梦; 孙立娜; 付建珠

临床与病理杂志 ›› 2025, Vol. 45 ›› Issue (08) : 1087 -1092.

齐超, 朱慧敏, 郭子敬, 成志勇, 王梦, 孙立娜, 付建珠

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摘要

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)为自身免疫性疾病，表现为慢性、全身性炎症伴多脏器纤维化，临床上出现多脏器受累伴弥漫性肿大及功能异常。因血清免疫球蛋白水平明显升高，肿块样病灶明显增多及多脏器受累，而部分淋巴瘤患者亦容易合并免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4升高导致误诊。本文报告1例IgG4-RD患者，女，67岁，因无痛性颈部及颌下肿物1个月就诊，肿物累及颌下腺、胰腺及盆腔脏器等多个器官。伴多种细胞因子活化及调节性T淋巴细胞异常，经淋巴结病理及血清IgG4检测诊断为IgG4-RD，经激素及免疫抑制剂治疗后，患者肿大淋巴结缩小，受累脏器好转。IgG4-RD通常伴多发性淋巴结肿大，容易误诊为造血系统肿瘤。通过对本例患者的诊治过程进行分析，为加强对该病认识、避免误诊提供了一定临床经验。