原发性肝血管肉瘤1例并文献复习

摘要

原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是较罕见的肝脏恶性肿瘤，缺乏特异性症状和针对性诊断方法。山西医科大学第一医院2023年10月13日收治1例62岁女性PHA患者，其术前影像学检查示肝多发富血供结节，最大4.5 cm；腹腔镜切除病灶后病理及免疫组织化学染色示CD31、CD34、ETS转录因子相关基因(ETS-related gene,ERG)均阳性，Ki-67增殖指数为20%，确诊为PHA，术后未行抗肿瘤治疗，随访12个月未见肿瘤复发征象。复习既往文献共纳入33例PHA患者(其中本院1例，文献报道32例)，分析PHA的发病特征、临床表现、病理学特征及诊疗手段，发现PHA多见于中老年男性，发病原因多与环境毒素暴露有关。其临床症状以非特异性消化道症状为主，血清学指标不具特异性，影像学表现不典型，易与其他血管源性肿瘤相混淆，临床上易误诊。病理学检查方面，镜下可见细胞质丰富、形态不一的梭形瘤巨细胞。免疫组织化学结果显示梭形细胞高表达CD31、CD34、ERG、Friend白血病病毒整合位点(Friend leukemia integration 1,Fli-1)和第八因子相关抗原(factorⅧrelated antigen,FⅧRAg)等标志物。治疗方面，手术切除是目前PHA的首选治疗方法；对于多发或广泛播散的PHA患者，通常需要进行术后全身化疗；免疫治疗联合化疗和靶向治疗可有助于提高远期疗效，改善患者预后。PHA是一种具有高度异质性和侵袭性的罕见肝脏肿瘤，诊断难度较大，建议在诊断困难时行诊断性穿刺，通过病理学检查进行确诊。

关键词

肝肿瘤 / 血管肉瘤 / 诊断 / 鉴别诊断 / 穿刺 / 梭形细胞