干燥综合征合并肺轻链沉积病1例

摘要

轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种罕见的系统性浆细胞异常增生性疾病，最常累及肾脏，但也可累及其他器官，如心脏、肝和肺。肺轻链沉积病(pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)是指LCDD累及肺部，既可以是系统性LCDD的局部表现，也可为独立的肺部病变，但后者较为罕见。武汉科技大学附属孝感医院(孝感市中心医院)2024年3月收治1例干燥综合征合并PLCDD患者。患者因“体检发现双肺结节及囊腔6年”入院。实验室检查显示多项免疫学指标异常，包括红细胞沉降率增快、类风湿因子升高、抗核抗体阳性及抗SS-A/Ro抗体阳性等，提示可能合并干燥综合征或其他自身免疫性疾病。本例患者病变较局限，手术完整切除病变肺组织。术后肺组织病理检查及唇腺活检确诊为干燥综合征合并PLCDD。患者术后继续接受药物治疗，目前病情稳定。

关键词

肺轻链沉积病 / 干燥综合征 / 肺部囊性变 / 鉴别诊断 / 手术治疗