39例低级别阑尾黏液性肿瘤的临床特点及生存分析

摘要

目的：低级别阑尾黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN）是阑尾上皮性肿瘤最主要的病理类型，发病率及病理检出率逐年增高。但其病程进展缓慢，临床症状隐匿且缺乏特异性，临床实践中对于不同临床特点下的LAMN诊断与治疗策略仍存在争议，本研究通过分析LAMN患者的临床特点及预后，以期为临床提供治疗建议。方法：本研究采用回顾性分析，纳入2015年1月至2024年5月北京大学第一医院密云医院普外科诊治的39例LAMN患者，采集临床、病理及随访资料。对其临床特点、影像学结果、手术方式、病理结果及随访数据进行统计学分析。依据是否有合并症分为LAMN组、LAMN+急性阑尾炎（acute appendicitis,AA）组（LAMN+AA组）和LAMN+腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）组（LAMN+PMP组），采用Fisher确切概率法比较各组构成比差异，采用χ²检验或Fisher确切概率法行单因素分析，采用Kaplan-Meier法行生存分析。结果：39例LAMN患者占同期阑尾切除手术的0.72%。其中表现为腹痛27例，临床/影像学发现阑尾或盆腔占位21例。13例（33.3%）可见阑尾呈囊性/囊实性改变，7例（17.9%）术前拟诊断为LAMN并于术后病理证实。合并AA 20例，合并PMP 8例，不伴有高风险因素的LAMN共计28例。行单纯阑尾切除术25例，盲肠部分切除术12例，右半结肠切除术2例。术后随访期间疾病进展5例，均为LAMN合并PMP，其中2例死亡。LAMN+PMP组糖类抗原19-9（carbohydrate antigen 19-9,CA19-9）升高的比例显著高于单纯LAMN组（P<0.05）。LAMN组与LAMN+AA组的疾病进展/复发率及病死率差异均无统计学意义（均P>0.05）,LAMN+PMP组疾病进展/复发率及病死率均更高（均P<0.001）。结论：CA19-9作为提示LAMN患者腹膜播散的重要血清学标志物有一定的意义。肿瘤破裂与腹膜播散（PMP形成）是LAMN最主要的不良预后因素。对于不伴高风险因素的局限性LAMN，阑尾切除术可作为首选，对于伴有高风险因素的LAMN，如仅行阑尾切除术，应密切随访或考虑更积极的干预。病程中是否合并AA对预后无影响，LAMN预后优于LAMN合并PMP。

关键词

低级别阑尾黏液性肿瘤 / 腹膜假黏液瘤 / 计算机断层扫描术特征 / 阑尾切除术 / 生存分析