转移性多形性腺瘤1例

摘要

转移性多形性腺瘤(metastasizing pleomorphic adenoma,MPA)是起源于唾液腺的低度恶性多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)，其组织学虽为良性表现，但可发生淋巴结和远处转移，因此病死率高，在临床实践中需特别警惕。本文报告1例极具警示意义的年轻男性腮腺MPA病例。患者21岁初次诊疗，仅4年后即复发并发生同侧淋巴结转移。镜下肿瘤细胞呈典型多形性腺瘤形态，上皮和肌上皮埋于软骨黏液样基质中。免疫组织化学结果显示原发病灶及转移病灶CKp、p63均为阳性，Ki-67增殖指数分别为5%和2%,p53、雄激素受体(androgen receptor,AR)、S100蛋白(S100 protein,S100)均为阴性。本例患者的核心特征为原发病灶及转移病灶均呈现典型的良性组织学形态及低Ki-67增殖指数，深刻揭示了MPA“形态良性、行为恶性”的矛盾本质。本病例的启示主要包括：第一，首次诊断多形性腺瘤时患者较年轻是PA复发和转移的高危因素，对此类患者应采取更积极、更彻底的干预和随访策略。第二，不规范的初始手术(如剜除术)是导致患者短期内复发和转移的关键诱因。因此，建议将腮腺浅叶或全叶切除术+面神经解剖术作为PA的初始标准术式，并建立终生随访机制，以期改善此类患者的预后。

关键词

转移性多形性腺瘤 / 淋巴结 / 复发 / 转移 / 原发病灶