肺脑膜上皮样结节的临床病理特征

摘要

目的：肺脑膜上皮样结节(pulmonary meningothelioid nodules,PMN)是一种罕见且通常为良性的肺内间质性病变，常在术后或影像学检查中发现。由于其组织学形态与多种肺内肿瘤相似，尤其是早期肺腺癌，容易导致误诊或过度治疗。本研究回顾性分析PMN的临床病理特征、免疫表型及其与伴发肿瘤的关系，以提高临床及病理医师对该病变的认知水平，减少误诊率，优化临床管理策略。方法：收集2016年1月至2022年12月于苏州市立医院病理诊断中心确诊为原发性PMN的32例患者，所有患者均经手术切除并获得完整病理资料。对所有标本进行常规HE染色及免疫组织化学染色，检测指标包括波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)、白细胞分化抗原56(cluster of differentiation 56,CD56)、甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1, TTF-1)、细胞角蛋白7(cytokeratin 7, CK7)、天冬氨酸蛋白酶A(nephrosin aspartic protease A,Napsin A)、白细胞分化抗原34(cluster of differentiation 34,CD34)及Ki-67。同时收集患者的基本临床信息、术中所见及随访资料。所有患者均由2名高年资病理医师独立复核诊断，排除有中枢神经系统脑膜瘤病史者。结果：32例患者中，男6例(18.8%)，女26例(81.2%)，男女比例为1꞉4.3；年龄为30～78(中位数62)岁。28例(87.5%)无吸烟史，20例(62.5%)既往无呼吸系统疾病史。所有患者均为体检发现肺结节后行手术治疗，术前影像学多表现为单发或多发的实性或磨玻璃结节，直径2.0～6.0(中位数3.1) mm，难以与早期肺癌鉴别。术后病理示，23例(71.9%)为单发结节，9例(28.1%)为多发结节。组织学上，肿瘤细胞呈卵圆形、梭形或上皮样，排列成簇状或旋涡状，多位于肺间质或小静脉周围，细胞质嗜酸性，核染色质细腻，核仁不明显，偶见核内假包涵体，未见核分裂象。免疫组织化学染色结果显示，所有患者均弥漫表达vimentin、EMA、PR、CD56,Ki-67增殖指数均低于5%,TTF-1、CK7、Napsin A、CD34均为阴性。26例(81.3%)患者合并其他肺病变，其中23例合并肺腺癌(包括原位腺癌、微浸润性腺癌及浸润性腺癌)，2例合并非典型腺瘤样增生，1例合并错构瘤。术后随访12～30个月，12例失访，其余20例均无PMN复发或转移。结论：PMN是一种中老年女性好发的肺间质性病变，影像学表现与早期肺癌高度重叠，病理诊断需结合形态学及多项免疫组织化学指标综合判断。PMN预后良好，完整切除后无需进一步治疗。

关键词

原发性肺肿瘤 / 脑膜上皮样结节 / 孕激素受体 / 甲状腺转录因子-1 / 脑膜瘤