5例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床病理特征

摘要

目的：嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma,ESC RCC)是第5版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)肾肿瘤分类中新增的一种罕见类型，镜下呈实性与囊性混合结构，细胞质丰富且呈嗜酸性。鉴于该肿瘤临床少见、认知尚有限，本研究探讨ESC RCC的临床表现、病理形态学特征、免疫组织化学(以下简称“免疫组化”)特点及鉴别诊断要点，为临床精准诊断、个性化治疗方案选择及预后评估提供可靠参考依据。方法：回顾性收集2022年6月至2025年5月安徽医科大学第一附属医院泌尿外科经手术切除并经病理确诊的5例ESC RCC患者的完整临床病理资料及术后随访数据。结合显微镜下的组织学结构、细胞形态特征及免疫组化分析其临床病理学特征，并系统地复习国内外相关文献进行综合分析。结果：5例患者均为女性，中位年龄为61岁。4例因腰部隐痛就诊，疼痛程度较轻且呈间歇性发作，无明显放射痛，无其他伴随症状；1例因体检行腹部影像学检查偶然发现肾占位，无任何临床症状。影像学检查结果显示，5例肿瘤均为单侧单发，均位于左肾皮质区，与肾髓质界限清晰，未侵及肾盂及肾周脂肪组织。肿瘤最大径为4.8～6.7 cm，平均为5.8 cm。平扫呈混杂或稍高密度影，增强扫描后呈轻中度不均匀强化。大体标本显示，肿瘤呈灰黄色或棕褐色，边界清晰，无明显包膜。镜下观察显示，肿瘤组织以实性生长为主，局部区域可见大小不等的微囊结构；肿瘤细胞呈多边形或圆形，排列成巢状、片状，细胞界限清晰，细胞质丰富且呈强嗜酸性，部分细胞质内可见细小颗粒状嗜碱性彩斑，为该肿瘤的特征性形态表现；细胞核呈圆形或椭圆形，核仁不明显，核分裂象罕见[≤1个/10高倍视野(high power field)]，其中有1例(例3)可见脉管内癌栓。免疫组化结果显示，5例患者肿瘤细胞均不同程度表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)20(细胞质阳性)、配对盒基因(paired box gene,PAX)8(细胞核阳性)、α-甲基酰基辅酶A消旋酶(alpha-methylacyl-CoA racemase,AMACR)(细胞质阳性)、琥珀酸脱氢酶B亚基(succinate dehydrogenase subunit B,SDHB)(细胞质阳性)及波形蛋白(vimentin)(细胞质阳性)，CK7、人黑色素瘤黑色素(human melanoma black,HMB)45均为阴性表达；1例患者局灶性表达分化簇117(cluster of differentiation 117,CD117)及碳酸酐酶Ⅸ(carbonic anhydraseⅨ，CA-Ⅸ)细胞膜阳性。2例患者行根治性肾切除术，3例患者行肾部分切除术，5例患者术后均未发生出血、感染、尿瘘等严重并发症，均顺利出院。术后随访至2025年12月，随访时间6～42个月，其中1例失访，余4例均存活，均未发现肿瘤复发或转移征象。结论：ESC RCC好发于中年女性，具有典型的“实性+囊性”组织形态及“CK20+/CK7-”的免疫表型特征，免疫组化检测可有效与其他嗜酸性肾肿瘤鉴别，手术切除后预后良好。

关键词

肾细胞癌 / 嗜酸性实性和囊性肾细胞癌 / 临床病理特征 / 免疫表型 / 预后