7例十二指肠型滤泡性淋巴瘤的临床病理特征

摘要

目的：十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,DTFL)是一类原发于肠道黏膜的罕见惰性B细胞淋巴瘤，临床常因症状轻微而被忽视，其病理诊断与鉴别诊断易与其他肠道小B细胞肿瘤混淆。本研究旨在探讨DTFL的临床病理特征、鉴别诊断、治疗策略及预后等，以期为临床病理医师的精准诊断与患者的个体化管理提供参考依据。方法：回顾性分析2019年6月至2025年7月于郑州人民医院及上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊为DTFL的7例患者的临床表现、病理形态、免疫表型、治疗和预后情况。结果：7例DTFL患者中，男5例，女2例，发病年龄为48～79岁。肿瘤部位：十二指肠4例，回肠1例，横结肠1例，直肠1例。3例体检发现，4例因胃肠道症状(如胃痛、反酸、腹泻等)入院。内镜下7例均表现为多发息肉样隆起，表面光滑。术后病理显示淋巴细胞呈结节状生长，均局限于黏膜固有层，肿瘤细胞以中心样细胞为主。免疫表型显示CD20、配对盒蛋白5(paired box protein 5,PAX5)、CD10、B细胞淋巴瘤(B-cell lymphoma,BCL)6、BCL2均为阳性，CD3、CD5、细胞周期蛋白D1(Cyclin D1)、SRY相关HMG盒11(SRY-related HMG-box 11,SOX11)均为阴性。CD21染色显示滤泡树突状细胞(follicular dendritic network,FDC)数量明显减少，于生发中心周围呈聚集分布。Ki-67增殖指数为10%～30%。1例发生于回肠者行利妥昔单抗联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(R-CHOP)方案化疗，其余均未经治疗，随访2～62个月，患者一般状况良好。结论：DTFL在形态学和免疫表型上类似淋巴结内低级别滤泡性淋巴瘤，CD21在生发中心周围出现聚集，有助于和其他低级别淋巴瘤的鉴别，生物学行为惰性，大部分患者不需要治疗。

关键词

淋巴瘤 / 十二指肠型滤泡性淋巴瘤 / 鉴别诊断 / 生物学行为 / 预后

基金资助

河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20230717)