9例乳腺原发性神经内分泌肿瘤的临床病理学特征

梁银凤; 方会娟; 徐宪伟; 徐小艳

临床与病理杂志 ›› 2026, Vol. 46 ›› Issue (5) : 790 -798.

梁银凤, 方会娟, 徐宪伟, 徐小艳

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摘要

目的：乳腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms of the breast,NENB)是所有神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)中最为罕见的类型之一。本研究旨在分析NENB的临床病理特征，为其诊断与治疗提供参考。方法：回顾性分析2023年1月至2025年2月郑州人民医院收治的9例NENB患者的临床病理资料，总结其临床特征、病理形态及免疫表型。结果：9例患者均为女性，年龄36～84(中位年龄63)岁，8例已绝经；均表现为单侧乳腺无痛性肿块，直径0.8～4.0(中位直径2.7) cm。病理分级与分型方面，神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)6例(1级1例，2级5例)，神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)3例(均为3级)，其中大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)1例，混合性2例[LCNEC伴小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC)、LCNEC伴NET各1例]。镜下NET细胞呈巢状/小梁状排列，间质为纤细的纤维血管间质；LCNEC细胞较大、核仁明显，核分裂象30～60个/高倍视野(high power field,HPF)。免疫表型方面，所有病例的突触小泡蛋白(synaptophysin,Syn)均呈弥漫阳性，嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)7例阳性，雌激素受体(estrogen receptor,ER)均呈高表达(90%～100%)，孕激素受体(progesterone receptor,PR)8例阳性，Ki-67增殖指数≥20%者6例，人表皮生长因子受体2(human epidermal growth factor receptor 2,HER2)阳性2例。分子亚型以腔面B型为主(6例)，腔面A型3例。TNM分期方面，ⅠA期3例、ⅡA期2例、ⅡB期3例、ⅢA期1例。截至随访结束，所有患者均无疾病进展、复发或转移。结论：NENB好发于绝经后女性，临床与影像学表现缺乏特异性，需结合特征性神经内分泌形态与免疫组织化学标志物检测结果进行确诊。其分子亚型以腔面型为主，该特征可为治疗决策提供依据。