套细胞淋巴瘤多形性及母细胞亚型3例

摘要

目的：原发于脾脏的套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)较少见。本研究旨在探究母细胞样及多形性MCL亚型的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点，提高临床医师对这2种罕见侵袭性亚型的认识，避免误诊。方法：收集患者资料，结合影像学检查结果，分析相关临床特征。观察和分析光学显微镜下肿瘤细胞的病理学形态特点。采用免疫组织化学染色法和原位杂交法检测相关标志物的表达情况。结果：3例患者年龄范围60～68岁，2例男性、1例女性，符合MCL典型的发病年龄与性别分布特点。组织形态学方面，多形性亚型的肿瘤细胞体积较大，呈高度多形性，细胞核形态极不规则，核仁显著，核分裂象极易见，形态与弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)高度相似；2例母细胞样亚型的肿瘤细胞为中等大小，形态相对单一，染色质细腻，核仁不明显，呈弥漫实性片状生长，局部形成模糊结节样结构，并可见玻璃样变性血管，与淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)形态特征相近。免疫表型分析显示，3例均特征性表达B细胞标志物及细胞周期蛋白(cyclin)D1、性别决定区Y相关高迁移率族盒蛋白11(SRY-box transcription factor 11,SOX11)，但其中2例母细胞样亚型的CD5呈阴性，为不典型免疫表型，多形性亚型初诊时CD5阳性，复发后呈部分阳性；3例的Ki-67增殖指数均显著升高，范围为60%～90%，符合侵袭性淋巴瘤的高度增殖生物学行为，且1例多形性亚型复发后Ki-67增殖指数较初诊时进一步升高。结论：MCL母细胞样及多形性亚型是具有独特临床病理特征的高度侵袭性亚型，临床表现无特异性，组织学形态易与DLBCL、LBL等其他B细胞淋巴瘤混淆，且母细胞样亚型易出现CD5阴性的不典型免疫表型，病理诊断极具挑战性。精准诊断无法依靠单一指标完成，需结合患者临床资料、影像学表现、组织形态学特征及免疫表型分析进行综合判断，其中cyclin D1与SOX11为核心诊断标志物，Ki-67增殖指数偏高是预后不良的关键参考依据。病理医师在面对形态类似DLBCL或LBL的病例时，应将MCL母细胞样及多形性亚型纳入鉴别诊断范围，降低误诊率。这对评估患者预后，改善患者生存质量具有至关重要的临床意义。

关键词

套细胞淋巴瘤 / 母细胞样亚型 / 多形性亚型 / 鉴别诊断 / 免疫组织化学 / cyclin D1 / SOX11