主动脉夹层是一种罕见且极其危险的心血管疾病，时刻威胁患者的生命安全，发生机制为主动脉内膜撕裂，高速流动的血液进入中膜层，形成真假腔两层结构，导致相关脏器灌注不良
[1]。其中，累及升主动脉的Stanford A型夹层最为致命。主动脉A型夹层（type A aortic dissection, TAAD）主要是指发生在升主动脉或影响升主动脉区域的夹层，若未能及时诊断和治疗，致死率高达80%～90%
[2]。既往研究显示全球范围内TAAD年发病率约为3/10万
[3-4]。随着年龄的增加，TAAD发生风险显著上升，高发年龄为60岁以上，但不同国家存在差异
[5]。在西方国家，TAAD多发生在60 ~ 80岁的老年人群中；在中国，TAAD发病人群平均年龄较西方国家低10岁左右。在性别比例上，全球呈现总体类似的趋势，其中澳大利亚TAAD男性占比61.5%，加拿大和美国TAAD男性占比56.0% ~ 65.0%，南美TAAD男性占比60% ~ 79.2%，中国TAAD男女比例可达3∶1
[5]。此外，高血压是TAAD的重要危险因素，约80%的TAAD患者有高血压病史。国家心血管系统疾病医疗质量控制中心发布的2023年国家医疗服务与质量安全报告中数据显示，TAAD住院患者的平均年龄为（58.2 ± 13.8）岁，其中女性患者占比24.7%，合并高血压的患者占比高达76.5%
[6]。高血压加剧主动脉壁的应力，从而加速夹层动脉瘤的形成与发展
[7]。除高血压外，马方综合征、Ehlers-Danlos综合征、主动脉瓣二叶畸形等遗传性疾病也是TAAD的危险因素
[8]。马方综合征和Ehlers-Danlos综合征均属于结缔组织病，会导致主动脉壁的弹性和结构强度减弱，因此发生主动脉夹层的风险增加
[9]。另外，主动脉瓣二叶畸形导致主动脉壁结构存在异常，患者罹患主动脉夹层的风险显著增加。本文就TAAD的诊疗策略作一述评，为临床选择提供参考与借鉴。
1 分型
DeBakey分型基于累及的范围将主动脉夹层分为三型，为临床医生提供关于主动脉夹层的详细信息，有助于确定治疗方案和预后评估
[10]。这种分类方法强调了不同类型的主动脉夹层在手术方式和预后上的差异，尤其是Ⅱ型主动脉夹层。
Stanford分型是目前最广泛使用的分型系统，根据是否累及升主动脉将主动脉夹层分为主动脉A型夹层和主动脉B型夹层，见
图1[11-12]。TAAD的特点在于起病急骤、致死率极高，发病后每小时死亡率增加1% ～ 2%，约50%的患者未手术治疗就因主动脉夹层破裂而死亡，一周内的死亡率高达90%以上
[13]。
2020年德国弗莱堡大学心脏中心心血管外科 SIEVERS教授团队基于Stanford分型提出主动脉夹层TEM分型系统
[14]。TEM分型不仅考虑了主动脉夹层的类型（A型/B型），还增加了对原始撕裂口位置（E）的详细分类，包括E0（撕裂口不明）、E1（升主动脉）、E2（主动脉弓）和E3（降主动脉）；细化了“非A非B”型主动脉夹层，即主动脉夹层起源于主动脉弓但不累及升主动脉；引入了灌注不良状态（M）的评估，将患者分为M0（无灌注不良）、M1（冠状动脉灌注不良）、M2（上肢动脉灌注不良）和M3（内脏、脊髓和肢体灌注不良）。相较于Stanford分型，TEM分型通过增加原始撕裂口位置这种详细的解剖评估，有助于更准确地定位病变，从而为手术策略的选择提供更精确的指导；增加灌注不良状态的评估，有助于识别需要紧急干预的高风险患者，从而优化治疗策略
[15]。但TEM分型提出时间较短，尚未得到世界范围的广泛普及。
2 临床症状及体征
胸背部疼痛是TAAD患者最常见的症状。约79.4%的急性TAAD患者会经历突发且剧烈，如撕裂或刀割般，持续且难以缓解的胸痛
[16]。这种疼痛通常是由于高速的血流通过破损的内膜进入中膜层，持久且剧烈的刺激中膜的神经末梢。疼痛的部位和放射方向依据夹层的起源及扩展范围而异，部分患者可放射至背部、腹部或下肢。如果患者出现突发剧烈胸痛，尤其是伴有其他高危因素（如高血压、马方综合征等），应高度怀疑主动脉夹层的可能。部分TAAD患者还可能出现晕厥、肢体脉搏不对称、神经系统异常及急性肾衰竭等非典型症状
[17]。约6.8%的患者在发病时或其后出现晕厥，这可能与夹层扩展至脑血管（例如颈动脉或椎动脉），导致脑部供血不足有关
[18]。这一症状对评估手术风险、明确手术方案以及警惕术后脑血管并发症具有重要意义。根据文献报道，约有16%～34%的急性TAAD患者在测量血压时出现双上肢脉搏不对称、双侧压差常大于20 mmHg，提示夹层可能累及头臂动脉或锁骨下动脉，增加了术后并发症风险和死亡率
[19]。
3 影像学检查
早期诊断与及时干预对TAAD患者的预后至关重要。然而，由于医疗资源配置不均及疾病认知差异，临床实践中部分TAAD患者常被误诊为冠心病，并接受抗血小板药物治疗。这不仅可能增加夹层破裂风险，还可能延误确定性手术时机，进而影响患者预后
[20]。
3.1 主动脉CT血管成像检查
主动脉CT血管造影（CT angiography，CTA）作为诊断主动脉夹层的首选影像学检查方法，具有快速、准确、无创等优点，可为临床诊断和治疗提供重要的影像学依据。主动脉CTA具有高度诊断敏感性（ > 95%），可准确识别内膜破口位置及分支血管受累情况，目前已被确立为主动脉夹层诊断的金标准
[21]。在门急诊诊疗过程中，对于所有身体状况允许的TAAD患者，都应首先行主动脉CTA，明确主动脉受累情况。部分存在肾功能衰竭、造影剂过敏等问题的患者，不适合行主动脉CTA检查。单一的主动脉CTA不足以完整评估病情，常需要联合超声心动图等检查方式来获取患者更全面的身体信息。
3.2 超声心动图
超声心动图是一种无创的检查方法，病人配合度高，常用于床旁快速评估，可辅助明确升主动脉情况，评估主动脉瓣功能，检测有无心包积液
[22]。对于肾功能不全或存在造影剂过敏等问题的TAAD患者尤其适用。约有14.4%的患者在接受超声心动图检查时被发现存在心包积液，标志着病情严重，有较高的死亡风险，需尽早进行手术治疗，避免夹层的破裂
[23]。然而，超声心动图只能对升主动脉及弓部情况进行大概了解，无法明确分支血管及胸降主动脉情况，对于体外循环插管部位的选择无提示意义。
3.3 人工智能
近年人工智能技术在主动脉夹层诊断领域取得了显著突破，特别是在影像学基础上的自动诊断与精细分类方面，不仅提高了诊断的准确性和效率，还为临床医生提供了重要的决策支持工具
[24]。华中科技大学张海涛教授团队与同济医院魏翔教授团队合作开发了一种基于CTA影像的双功能系统，利用深度学习技术对主动脉夹层进行自动诊断和分类，并测量主动脉直径
[25]。该系统运用两阶段深度学习网络，在切片层面精准分段并分类血管状况，不仅能够实现主动脉夹层的高精度自动诊断，还能根据诊断结果向心脏外科专家提供建议
[25]。未来有望通过该项技术，在不注入造影剂的情况下明确主动脉病损情况，减少对患者的创伤。然而，人工智能在处理对比度较低或内膜瓣位于主动脉边缘的影像时，无法完全避免误判，常需要人工进行复核。由于主动脉的解剖结构特殊，夹层分类涉及识别复杂多变的结构，如真腔、假腔和撕裂部位，人工智能技术仍存在挑战性。此外，不同医疗中心使用的CT设备和扫描参数不同，这可能导致数据存在异质性问题，进而影响人工智能模型的泛化能力。未来的研究需要解决以上这些问题，以提高人工智能技术在主动脉夹层诊断中的准确性和临床适用性。
4 外科手术治疗
通过上述检查明确患者病情后，心血管专科医生根据患者情况制定个体化手术方案。针对消除原发破口及改善远端脏器灌注不良的挑战，外科医生们提出了多种创新治疗方案，见
表1。当影像学证实升主动脉存在内膜片及真假腔结构时，Bentall、David及Yacoub等根部修复术式被证实安全有效。若病变累及主动脉弓部，则推荐采用孙氏手术（Sun's 手术）进行弓部重建，该联合术式目前已成为我国最主流的手术策略。
4.1 Bentall手术
主动脉根部替换术（Bentall手术）由BENTALL和BONO于1968年在英国伦敦Hammer⁃smith医院首次报道，成功率在90% ~ 95%，尤其适用于主动脉瓣严重病变的TAAD患者，见
图2[26-27]。Bentall手术通过切除病变的主动脉瓣和升主动脉，用带瓣人工血管替换，并将左右冠状动脉开口移植到人工血管的相应位置，能彻底清除病变组织，有效恢复心脏正常功能。经典的Bentall手术采用根部包裹分流至右心房的方式，可解决近端吻合口出血的问题。然而，Bentall手术后患者可能面临血液持续从左向右分流、血栓形成和肺栓塞等一系列并发症。
NEZAFATI等
[28]介绍了改良Bentall手术，摒弃了根部包裹分流至右心房的手术方式，利用残余主动脉壁包裹缝合区域，从而减少围术期出血，被称为“裸Bentall手术”。陆军军医大学第二附属医院的一项研究总结了2010年6月至2022年4月接受改良Bentall手术的46例主动脉根部病变患者的情况，结果发现改良Bentall手术在治疗主动脉根部病变中是安全有效的，尤其是对于感染性心内膜炎和白塞氏症的患者效果显著
[29]。此外，阜外医院于存涛团队总结了2018年1月至2018年12月改良Bentall手术中行主动脉根部袖状包裹技术的23个病例，结果提示袖状包裹技术可能会减少根部渗血情况
[30]。另有研究显示，Bentall术后患者1年生存率为93.0%，5年生存率为89%，10年生存率为73.0%
[24]。因此总体而言，Bentall手术展现出良好的长期生存率，且并发症发生率相对较低。
Bentall手术作为一种成熟技术，学习曲线相对平坦，更易于在不同医疗中心进行推广，适合年轻医生作为开展主动脉夹层手术的首选
[24]。但由于此手术需要更换人工瓣膜，患者术后需长期口服华法林等抗凝药物，增加了出血及血栓形成等风险。对于选择更换生物瓣的患者，还可能存在生物瓣膜衰败，需要二次手术干预处理的问题
[31]。
4.2 David手术
不同于需更换瓣膜的Bentall手术，保留主动脉瓣的主动脉根部替换术（David手术）适用于伴有主动脉根部扩张病变但主动脉瓣病变较轻的急性TAAD患者
[32]。手术步骤包括切除3个主动脉窦壁，随后在残余窦壁外层进行人工血管吻合至左右冠脉口，最后血管近端吻合至主动脉瓣环的水平位置。这种方法通过将主动脉瓣重新固定在人工血管内，保留了瓣膜的功能，避免了人工瓣膜置换后的抗凝治疗和瓣膜衰败问题，提高了患者术后生存质量。然而，这种方法对手术者的技术要求较高，手术耗时较长，体外循环和主动脉阻断的时间增加。刘洋等
[33]比较了David手术与Bentall手术在急性主动脉夹层中的疗效。与Bentall组比较，David组的手术时间、转机时间及主动脉阻断时间更长；但在术中出血量、术后24 h引流量、呼吸机辅助时间、重症监护病房停留时间、住院时间等方面没有明显差异。术后随访显示，大多数患者瓣膜功能良好，无明显主动脉瓣反流，术后1年、5年、10年生存率分别为93%、85%、70%，10年内再手术率为13%
[34]。
4.3 Yacoub手术
Yacoub手术最早由英国的YACOUB教授在1982年提出，又被称为David Ⅱ手术，是一种用于治疗主动脉瓣反流和根部瘤的瓣膜保留手术。该手术方法通过修复、重塑主动脉根部，保留瓣膜功能，是对David手术的改进，适用于主动脉根部病变较重、需要更广泛重建的患者
[35]。手术步骤包括剪除3个主动脉窦，将人工血管修剪出3个舌状突起并吻合于残存的主动脉壁，然后将左右冠脉口与人工血管相吻合。与David手术相比，Yacoub手术术后主动脉瓣叶开闭弹性和均衡性较好，瓣叶射血期的弯曲张力和疲劳应力较低，瓣叶舒张期的顺应性较好，且术后10年和15年的生存率分别为90%和87%，显示出良好的长期效果
[35]。钱向阳等
[36]对比了David手术和Yacoub手术治疗急性TAAD的中期疗效。结果显示，David手术在围术期及中期结果方面优于Yacoub手术，存在更低的二次开胸止血率、血制品应用率。
4.4 Florida Sleeve手术
为解决David手术难度大的问题，HESS等
[37]在2014年首次报道了Florida Sleeve手术。该手术方法是对传统保留瓣膜的主动脉根部置换术的简化，旨在减少手术复杂性和提高可重复性，特别适用于伴有中重度主动脉瓣关闭不全但瓣膜本身结构尚好的患者。手术过程中将一个预留冠状动脉开口的人工血管材料套在病变的主动脉根部，然后对主动脉瓣环进行环缩，保留主动脉瓣及瓣上结构，这样既能保留自体瓣膜的功能，又可以稳定主动脉根部结构。与传统方法相比，Florida Sleeve手术不需要重新植入冠状动脉，大大简化了手术过程。既往研究结果显示，Florida Sleeve手术在治疗主动脉根部扩张和急性TAAD中具有良好的早期和长期效果
[38]。此外，Florida Sleeve手术结合Ozaki手术的新技术在主动脉窦瘤患者中也显示出积极的治疗前景。ALHUSSAINI等
[39]回顾性分析了2002年至2018年期间接受Florida Sleeve手术治疗24名TAAD患者的情况，结果显示联合主动脉部分弓置换术等技术，可有效提高患者术后生存率并改善主动脉瓣反流情况，其术后1、5、8年生存率分别为98%、97%、93%；约98%的患者在术后8年内未进行二次手术。但此类手术在国内开展时间短，对手术者的手术技术和理念要求较高。
4.5 孙氏手术
在处理TAAD累计主动脉弓部病变的问题上，孙立忠教授团队在2003年发明了一项在深低温停循环下行主动脉弓替换加“象鼻”支架手术的治疗策略
[40]。通过重建头臂分支血管及远端置入支架的手术方式，该方法在体外循环及心脏停搏的情况下，先行处理升主动脉及根部，然后通过深低温停循环，减少脏器灌注影响，将覆膜象鼻支架血管植入、释放在降主动脉真腔内，最后完成弓部四分支人工血管远端与包括覆膜象鼻支架人工血管近心端及自体降主动脉在内的吻合。孙氏手术人为地将主动脉A型夹层转换成主动脉B型夹层，一跃成为目前我国外科手术治疗TAAD的“金标准”，降低患者死亡率的同时，有效地改善远端脏器灌注不良等问题，提高了患者的预后。
4.6 去分支杂交手术
在处理主动脉弓病变时，外科医生可通过去分支手术 + 覆膜支架的手术方式来避免孙氏手术深低温停循环带来的脑部损伤
[41]。去分支杂交手术在升主动脉置换过程中，采用四分支人工血管分别与头臂血管、左颈总动脉及左锁骨下动脉进行吻合，随后实施覆膜支架置入术。张兆瑜
[42]等回顾性分析了43组行去分支手术及孙氏手术患者的临床资料，结果显示与孙氏手术相比，去分支手术的手术时间[（7.29 ± 1.21) h]、体外循环时间[（135.21 ± 13.20) min]以及主动脉阻断时间[（76.34 ± 10.35) min]均更短。然而，与孙氏手术相比，去分支杂交手术存在更高的二次手术风险，两者中远期生存率无显著差异
[43]。
4.7 新型杂交手术
根据对主动脉CTA的三维重建，华中科技大学程才团队针对原发破口位于升主动脉的夹层患者，创新性地结合了升主动脉置换与弓部覆膜支架开窗技术，称为新型杂交手术
[44]。该方法在传统覆膜支架的主动脉弓位置上开口，保证3根头臂血管的血流通畅，可有效避免深低温停循环，缩短手术时间，降低术后死亡率及并发症发生率，具有良好的早期临床疗效，但仍需长期随访及临床观察。
5 全腔内治疗
腔内修复治疗是主动脉手术未来的发展趋势，与外科开放手术相比，具有大幅度降低手术创伤程度、缩短患者住院时间、加快术后恢复速度的显著优势
[45]。然而，由于手术理念及材料学等方面的限制，腔内修复治疗目前主要作为处理简单病变的辅助手段，远期预后尚不明确，可能存在支架移位、支架内漏等问题。
5.1 Endo-Bentall手术
针对无法耐受外科手术的TAAD患者，阜外医院的郭伟团队创新研发了一款模块化Endo-Bentall覆膜支架系统，见
图3[46]。该系统首先通过覆膜支架封闭升主动脉破口，接着利用覆膜桥接支架确保冠状动脉的血液供应，最终在心尖部位植入主动脉瓣，成功实现了TAAD的腔内治疗。
5.2 Zipper手术
张玮教授研发的Zipper一体式主动脉弓覆膜支架系统在全腔内主动脉弓置换术中表现出色，有效解决了传统手术难以处理的复杂病变，见
图4[47]。该方法采用三分支全腔内主动脉弓置换策略，使用支架近端锚定于升主动脉，并将3根头臂血管置入覆膜支架，能够有效处理非A非B型主动脉夹层。Zipper手术未来有望进一步解决急性TAAD，实现TAAD全腔内修复
[48]。
6 小结与展望
TAAD是一种发病率不高但病死率极高的心血管外科疾病，急诊手术是挽救患者生命的唯一选择。如何尽早发现TAAD并根据患者自身情况选择创伤小、风险低的手术方式成为未来研究的主题。随着人工智能技术的快速发展，心血管疾病的诊治也迎来了革新，利用人工智能分析大量健康数据，快速得到诊断和治疗建议，以做出及时、准确的决策。此外，人工智能在促进心血管健康中有许多创新应用，如通过可穿戴设备帮助个人进行自我评估、开展运动计划和进度跟踪，展示了其在心血管疾病管理中的巨大潜力。
京公网安备11010202008535号
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