自体干细胞移植治疗以Castleman病为表现的POEMS综合征1例报道并文献复习

摘要

目的 研究以Castleman病为表现的POEMS综合征，提高对此类疾病诊治的认识。方法 选取徐州医科大学附属医院血液科收治的1例Castleman病伴POEMS综合征患者，对其临床资料进行分析，并复习国内外相关文献。结果 患者2015年6月因“淋巴结肿大半年”至徐州医科大学附属医院血液科门诊就诊。行颈部淋巴结穿刺活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型)。PET/CT结果示：符合Castleman病表现，淋巴瘤不除外。于外院查血清M蛋白测定：IgAλ型M蛋白阳性血清游离轻链-λ(sFLC-λ) 40.1 mg/L, sFLC-κ101.0 mg/L;可溶性蛋白电泳(SPE):M蛋白%4.5%,β-2微球蛋白10.1%,白蛋白51.7%;Ig3项：IgA 10.67 g/L;结合此前淋巴结活检结果及相关临床表进而诊断为POEMS综合征。于2018年11月行自体干细胞移植，移植后定期随访复查3年余，虽部分肿大淋巴结无法缓解，但无POEMS综合征相关症状，体检及实验室检查未见特殊异常。结论 Castleman病及POEMS综合征均为罕见病，临床上容易误诊漏诊，同时罹患Castleman病与POEMS综合征的病例十分罕见，对于其中的关联、发病机制、预后影响因素仍不明了，有待进一步更深层次的研究。

关键词

Castleman病 / POEMS综合征 / 自体干细胞移植 / 诊断