纯红细胞再生障碍性贫血为主要表现的血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

摘要

目的 探讨血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点。方法 通过对1例以PRCA为主要表现的AITL病例回顾，分析其临床表现、血清学指标、病理表现和诊疗过程。结果 AITL合并PRCA患者可具有广泛浅表淋巴结肿大、肝脾肿大，有发热、贫血、出血等临床表现。实验室指标异常包括：全血细胞减少、网织红细胞比例降低、骨髓Coombs试验阳性等。病理及免疫组化符合AITL,常规CHOP方案治疗反应率低，总体预后差。结论 AITL合并PRCA后，临床表现多变，病情凶险，预后不良，需提高警惕。

关键词

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 / 外周T细胞淋巴瘤 / 纯红细胞再生障碍性贫血