IgD型多发性骨髓瘤的临床特征、疗效及生存分析

摘要

目的 探讨IgD型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征、疗效、生存及预后因素。方法 回顾性分析2016年3月—2024年8月徐州医科大学附属医院56例IgD型MM患者的临床资料，分析其疗效和生存预后。结果 56例患者中，男性40例(71.4%),≤65岁44例(78.6%),λ轻链型53例(94.3%),ISSⅢ期18例(48.7%,18/37),伴有细胞遗传学异常23例(85.2%,23/27),其中1q21+最常见(74.1%,20/27)。37例接受蛋白酶体抑制剂(PIs)为基础方案治疗者，疗效评估为部分缓解(PR)及以上者34例，总反应率(ORR)达91.9%;完全缓解(CR)及以上者20例(54.1%)。中位随访时间41个月，中位无进展生存期(PFS)和中位总生存期(OS)分别为24和67个月。单因素Cox分析显示，年龄>65岁、血小板<100×10～9/L、肌酐≥177μmol/L、乳酸脱氢酶>250 U/L、骨髓浆细胞比例≥60%、17p-是OS的不良预后因素，其中17p-也是PFS的不良预后因素及OS的独立预后因素。10例接受自体造血干细胞移植(ASCT)者，中位OS(67个月)略优于未移植组(52个月，P=0.068)。15例接受CAR-T治疗者，中位OS(未达到)优于未接受组(52个月，P=0.036),CAR-T后中位PFS为28个月。结论 IgD型MM以≤65岁男性，λ轻链表达为主，初诊分期较晚，常伴细胞遗传学异常；17p-是OS的独立不良预后因素；新药时代下，ASCT和CAR-T治疗有助于延长患者生存期。

关键词

多发性骨髓瘤 / 免疫球蛋白D / 临床特征 / 预后 / 蛋白酶体抑制剂 / 疗效