伴或不伴有干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

摘要

目的 回顾性分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并与未合并干燥综合征(SS)患者的临床特征，并探讨二者关联。方法 回顾性纳入2018年1月—2023年9月徐州医科大学附属医院收治的78例NMOSD患者，分为共病组(合并SS,44例)和单病组(未合并SS,34例)。分析2组首发症状、病程模式(单相或多相病程)、入组时扩展残疾状态量表(EDSS)评分、年复发率、实验室检测结果及MRI病灶特征。结果 2组患者在脊髓炎和视神经炎首发症状比例、病程模式、入组时EDSS评分、性别分布及年复发率上差异无统计学意义(P>0.05)。共病组患者环磷酰胺使用率显著高于单病组(P=0.003);2组脑脊液相关指标(白细胞计数、蛋白定量，脑脊液IgA、IgM、IgG定量)及血清补体C3、C4水平差异均无统计学意义(P>0.05),但共病组血清IgA、IgM、IgG水平显著高于单病组(P<0.05)。结论 NMOSD与SS为免疫共病关系，而非相互并发症；共病组血清免疫球蛋白升高及维持期更倾向使用免疫抑制剂的特点，提示二者可能因B细胞过度活跃，产生相似自身抗体，通过分子模拟机制触发交叉免疫反应，导致不同靶器官自身免疫攻击。

关键词

视神经脊髓炎谱系疾病 / 干燥综合征 / 自身免疫病 / 免疫球蛋白 / 补体