非血浆性血浆置换术在噬血细胞综合征患者治疗中的作用及安全性研究

摘要

<正>噬血细胞综合征（hemhagocytic lymphohistiocytosis, HLH）是由遗传性或获得性因素引起免疫紊乱，进而导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生，以及组织器官非可控性高炎性反应的一组综合征，主要表现为发热、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、噬血细胞增多等。该病主要见于儿童，但临床成人患者并不少见，具有进展迅速，治疗难度大，病死率高等特点^[1-2]。

关键词

噬血细胞综合征 / 血浆置换