26例儿童川崎病休克综合征的临床特征研究

摘要

目的：分析我科川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征、诊疗过程及预后情况，提升临床医生对该疾病的早识别，以改善川崎病(KD)预后。方法：回顾性分析武汉儿童医院2020年1月至2025年1月住院的26例KDSS患儿的临床资料。结果：KDSS在KD中的发生率约0.8%,男性(69.2%)占比较高，发病平均月龄(66.73±38.83)月。KDSS患儿呈现出高炎性反应：白细胞(WBC)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、降钙素原(PCT)、铁蛋白、细胞因子(IL-6、IL-10)均明显升高。26例全部出现低白蛋白血症，84.6%输注白蛋白(22/26)。KDSS患儿多为高凝状态：D-二聚体、纤维蛋白原(Fib)升高。53.8%出现瓣膜反流，38.5%左心室扩大，42.3%左心室功能减退，50.0%心包积液。冠状动脉病变(CAL)发生率65.3%,冠状动脉瘤(CAA)发生率46.2%。25例平均动脉压(MAP)下降，平均下降幅度(23.13±12.33)%。23例入住ICU。休克恢复正常平均(1.94±1.43)d。19例使用了血管活性药，21例使用了糖皮质激素。26例患儿均获临床治愈出院，随访均未发现严重后遗症。结论：KDSS是KD少见但严重的表现形式，通常呈现高炎性反应、高凝状态，急性期更易出现心脏收缩功能减低、冠状动脉扩张、瓣膜反流及心包积液等。早识别，早治疗，有利于减少冠状动脉损害，改善预后。

关键词

川崎病 / 川崎病休克综合征 / 休克 / 儿童