胃癌合并胃间质瘤和空肠瘤样钙盐沉积症1例

Graphical abstract

关键词

胃癌 / 胃肠间质瘤 / 空肠 / 瘤样钙盐沉积症

胃肠间质瘤（Gastrointestinal stromal tumors，GIST）是罕见疾病，合并胃癌的病例尤为罕见，而瘤样钙盐沉积症发生在空肠的病例尚无国内文献报道。胃癌和胃肠间质瘤的诊断、手术、药物治疗迥然不同，目前针对进展期胃癌合并胃间质瘤的治疗方式无规范化诊疗方案。本文就1例进展期胃癌合并胃间质瘤和空肠瘤样钙盐沉积症围手术期治疗、术后辅助化疗和随诊情况报告如下。

1 病例资料

患者，女，60岁，2023年8月1日因 “体检发现胃占位1天”入院。大余县人民医院体检胃镜发现：“⑴胃底溃疡？⑵胃体黏膜下隆起：间质瘤？⑶非萎缩性胃炎”，溃疡处活检示“（胃底）中-低分化腺癌”。患者入院后CT平扫+增强示“胃底及胃角区胃壁呈结节样增厚并突入胃腔，大小分别为37 mm×16 mm，16 mm×26 mm，增强扫描可见明显强化，周围未见明确肿大淋巴结，考虑胃癌”。患者无明显手术禁忌证，于2023年8月8日行腹腔镜下全胃根治性切除术（D2），术中发现距离屈氏韧带20 cm见空肠系膜对侧一大小约0.5 cm×0.5 cm瓷白色肿物，遂联合行小肠部分切除术，过程顺利。

患者术后病理检查示：⑴（胃肿瘤）溃疡性中分化腺癌伴深在性囊性胃炎，Lauren分型，弥漫型10%，肠型90%：肿瘤最大径约0.5 cm；未见明确脉管内癌栓及神经束侵犯；肿瘤侵犯至浆膜下（T3）；下切缘未见癌；网膜组织未见癌；小弯侧淋巴结未见癌转移（0/21）、大弯侧淋巴结未见癌转移（0/9）；上切缘未见肿瘤性病变；第9组淋巴结检出淋巴结1枚，未见癌转移（0/1）；第12组淋巴结检出淋巴结1枚，未见癌转移（0/1）；小肠系膜淋巴结检出淋巴结1枚，未见癌转移（0/1）。肿瘤病理分期pT₃N₀（AJCC 2017）；⑵肉眼见灰白色肿物为胃肠道间质瘤；⑶（小肠肿物）瘤样钙盐沉积症。术后免疫组化：CD117（+）、CD34（+）、DOG-1（+）、SDHB（+）、PDGFR（+）、CK（+）、Ki-67（+），（胃肿瘤）结合免疫组化符合间质瘤。

患者术后予以营养支持对症治疗，行上消化道造影检查吻合口通畅，无狭窄和吻合口漏（图1），于2023年8月29日痊愈出院。结合患者胃癌分期和胃间质瘤分期，术后4周只对进展期胃癌行SOX三周方案辅助化疗，共完成6次；未使用针对胃间质瘤的靶向药物治疗。患者辅助化疗期间出现Ⅰ～Ⅱ级白细胞减少和低中性粒细胞血症，予以对症治疗后均好转。2024年4月19日患者行胸腹部增强CT和胃镜检查，未见肿瘤复发转移征象。目前继续定期随访。

2 讨论

GIST是胃肠道最常见的间充质肿瘤，其可能出现在胃肠道的任何位置。GIST和其他原发性胃肠道恶性肿瘤同时发生的情况并不常见^［1-2］。根据《（CSCO）胃肠间质瘤诊疗指南（2023）》推荐，局限性胃肠道间质瘤的标准治疗只需完全手术切除^［3］，中高危患者在接受伊马替尼治疗后生存率有所提高^［4］。因此本例患者术后只针对进展期胃癌使用了本中心常用的SOX三周方案进行术后6个月的辅助化疗。据既往报道GIST合并胃癌的病例^［5-11］，如何判定胃癌的术后辅助化疗和GIST的靶向治疗是一个值得考虑的问题。

本例患者还在空肠距屈氏韧带20 cm处发现一个肿物，术后病理证实为瘤样钙盐沉积症。对于瘤样钙盐沉积症，同样是一种极为少见的疾病，既往有文献认为其以邻近关节部位的软组织中出现无痛性钙化肿块为特征，也有在阴道、皮肤，甚至髂骨形成巨大肿物的报道，在空肠出现的病例目前国内尚无明确报道。本例患者因为在术中偶然发现，并且不能除外其他肿瘤性病变，遂予以肠段部分切除；而临床实践中如果考虑为钙盐沉积症，可考虑保守观察，不做特殊处理。

目前进展期胃癌的术后辅助化疗方案已经非常规范^［12］。但因为本例患者合并胃间质瘤，在完成胃癌辅助化疗的同时，患者术后1年内接受了4次增强CT检查。本例患者后期若出现肿瘤转移，不能确定其来源是哪一种肿瘤，因此可能需要进行更频繁的检查。同时，胃癌合并胃GIST的术前诊断率较低，经常漏诊。但其生存率主要取决于胃癌^［10］。

因此，对于进展期胃癌合并胃间质瘤更需要个体化、精准化的治疗方案和术后整合康复随访指导。

参考文献

[1] FERREIRA S S， WERUTSKY G， TONETO M G， et al. Synchronous gastrointestinal stromal tumors （GIST） and other primary cancers： case series of a single institution experience［J］. Int J Surg， 2010，8（4）：314-317.

[2] NEMES C， ROGOJAN L， SURDEA-BLAGA T， et al. Gastrointestinal stromal tumor （GIST） associated with synchronous colon adenocarcinoma - a case report［J］. J Gastrointestin Liver Dis， 2012，21（1）：101-103.

[3] 中国临床肿瘤学会指南工作委员会.中国临床肿瘤学会（CSCO）胃肠间质瘤诊疗指南（2023）［J］.临床外科杂志，2023，30（1）：13-16.

[4] BLAY J Y， KANG Y K， NISHIDA T， et al. Gastrointestinal stromal tumours［J］. Nat Rev Dis Primers， 2021，7（1）：22.

[5] GIULIANI J， BONETTI A. The occurrence of gastrointestinal stromal tumors and second malignancies［J］. J Gastrointest Cancer， 2015，46（4）：408-412.

[6] DU J， SHEN N， HE H S， et al. Synchronous gastrointestinal cancer and gastrointestinal stromal tumors： a single-institution experience［J］. World J Surg Oncol， 2016，14：130.

[7] CONSTANTIN G， POPA I， WELT L， et al. Synchronous gastrointestinal stromal tumor （GIST） and multiple digestive neoplasms， benign and malignant［J］. Chirurgia （Bucur）， 2011，106（1）：121-125.

[8] ANTONIO L， GUZMÁN P， VILLASECA M， et al. Concomitant presence of a gastric adenocarcinoma and gastrointestinal stromal tumor： report of one case［J］. Rev Med Chil， 2009，137（4）：531-536.

[9] SONI A， BATTA N， MEHMI S， et al. Secondary amyloidosis with concomitant gastric GIST and gastric adenocarcinoma - A case report［J］. Indian J Pathol Microbiol， 2023，66（3）：594-596.

[10] LIN M， LIN J X， HUANG C M， et al. Prognostic analysis of gastric gastrointestinal stromal tumor with synchronous gastric cancer［J］. World J Surg Oncol， 2014，12：25.

[11] LEE S C， NAM K， NAM D， et al. Early gastric cancer with three gastric gastrointestinal stromal tumors combined with synchronous colon cancer： a case report［J］. World J Surg Oncol， 2020，18（1）：231.

[12] WANG F H， SHEN L， LI J， et al. The Chinese society of clinical oncology （CSCO）： clinical guidelines for the diagnosis and treatment of gastric cancer［J］. Cancer Commun （Lond）， 2019，39（1）：10.

基金资助

江西省卫生健康委员会科技计划项目(20204489)