胰胆管合流异常的研究进展
Research advances in pancreaticobiliary maljunction
胰胆管合流异常(PBM)是一种罕见的先天性胆胰系统发育缺陷,其特征为胰胆管在十二指肠壁外的非正常部位汇合,形成延长的共同通道。这一解剖变异破坏了Oddi括约肌的正常生理功能,减弱了对胆胰液逆流的防御机制,从而诱发胆管和胰腺的一系列并发症。尽管PBM的发病率较低,但由于其临床症状隐匿,往往导致诊断延误,增加了治疗难度和不良预后的风险。针对胆管扩张明显的PBM患者,外科干预,尤其是胆囊切除联合肝外胆管切除及胆管空肠Roux-en-Y吻合术是目前的标准疗法。但针对胆管无明显扩张的PBM,相关治疗策略尚存争议,多数专家倾向于胆囊切除,但对于肝外胆管的管理仍缺乏统一意见,亟待进一步研究探索。内镜逆行胰胆管造影(ERCP)是目前评估胰胆管结构异常和诊断PBM的首选工具,不仅可以明确病变性质,还能实现胆汁采集和胆管组织的病理学分析,且具有介入治疗功能,如支架置入、扩张、引流,尤其利于合并胆系肿瘤的患者。但ERCP的侵袭性限制了其在大规模筛查中的应用,特别是在儿童群体中,技术实施更为复杂,且存在诱发多种并发症的风险。本文旨在阐述PBM的定义、分类、发病机制、流行病学特征以及当前诊断与治疗策略研究进展,以期为临床实践提供参考指导。
Pancreaticobiliary Maljunction / Disease Attributes / Diagnosis / Therapeutics
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