肝脏血管病是指影响肝内血管系统以及肝脏流入（门静脉、内脏动脉）和流出（肝静脉）系统的多种疾病，主要包括门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）（伴或不伴肝硬化）、门窦血管疾病（portosinusoidal vascular disorder，PSVD）、布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）、肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS）、非阻塞性肝窦扩张（non-obstructive sinusoidal dilatation，NO-SD）和肝紫癜病、内脏动脉瘤（splanchnic artery aneurysm，SAA）、肝动静脉瘘（hepatic arteriovenous fistula，HAVF）。除了肝硬化PVT，其余均为罕见情况。这些疾病均可导致较高的病死率，其治疗通常需涉及肝病学、血液病学、病理学、介入放射学和外科学的多学科管理。自2016年欧洲肝病学会发布临床实践指南以来，已有大量关于肝脏血管病患者诊断和治疗（药物治疗和介入治疗）的数据发表。本指南在对相关文献进行全面综述的基础上，提出解决关键临床困境的建议
［1］。
指南中，证据水平根据牛津大学循证医学中心医学证据等级系统进行分级（
表1），推荐的强度分为“弱”或“强”（
表2）。若无明确证据，则根据临床实践指南小组成员的专家观点提出共识。共识强度分类如下：≥95%同意为强共识，≥75%～<95%同意为共识，≥50%～<75%同意为多数共识，<50%同意为非共识。本指南的推荐意见和指导性声明如下。
1 原发性BCS或非肝硬化PVT患者病因分析
1.1 对于原发性BCS或非肝硬化PVT患者，应开展哪些检查以识别血栓形成的危险因素？
推荐意见：
（1）应仔细检查是否存在局部危险因素，包括腹部实体肿瘤和腹腔内炎症或感染。在没有实体肿瘤的情况下，应广泛评估患者是否存在潜在的系统性危险因素（
表3）（LoE 2，强推荐，共识）。
1.2 对于原发性BCS或非肝硬化PVT患者，血栓形成的危险因素是否会影响治疗策略？
推荐意见：
（1）治疗策略，特别是不同抗凝药物的选择，应基于血栓形成的潜在危险因素（
表3）。抗凝治疗的持续时间应考虑这些危险因素是暂时性的还是永久性的（LoE 2，强推荐，强共识）。
1.3 对于原发性BCS或非肝硬化PVT儿童患者，是否应采用与成人相同的诊断检查以识别潜在的危险因素？推荐意见
（1）儿童应采用与成人相同的检查，同时应考虑遗传性血栓病的年龄特异性参考值（蛋白C、蛋白S和抗凝血酶水平）。如果临床仍怀疑存在遗传性血栓病，应在青春期重复相关检测（LoE 4，强推荐，共识）。
2 原发性BCS
2.1 对于具有急性或慢性肝病特征的患者，应采用何种影像学以诊断BCS？
推荐意见：
（1）对于急性或慢性肝病患者，应系统性筛查BCS（LoE 2，强推荐，共识）。
（2）多普勒超声应作为诊断BCS的一线检查（LoE 2，强推荐，强共识）。
（3）推荐下一步采用增强计算机体层成像（computed tomography，CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）等横断面影像学检查，以确认诊断并评估治疗方案的可行性（LoE 2，强推荐，强共识）。
（4）对于影像学显示肝静脉通畅但高度怀疑BCS的患者，推荐行肝脏活组织检查以诊断肝小静脉型BCS（LoE 3，强推荐，共识）。
（5）对于影像学已确诊的BCS患者，不推荐进行肝脏活组织检查（LoE 2，强推荐，共识）。
2.2 对于原发性BCS患者，为降低相关疾病发病率和死亡率，应采用何种治疗策略？
推荐意见：
（1）对于原发性、非暴发性BCS患者，应采用阶梯式管理策略，首先进行抗凝治疗和基础病因治疗；若疗效不佳，依次考虑经皮血管成形术、经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt， TIPS）和肝移植（LoE 2，强推荐，强共识）。
（2）BCS患者应在擅长肝脏血管病及肝移植的医疗中心进行治疗（LoE 5，强推荐，强共识）。
（3）确诊后应尽早开始抗凝治疗并在无禁忌证前提下终身维持（LoE 2，强推荐，强共识）。
（4）推荐的抗凝方案为先使用低分子量肝素，随后过渡至维生素K拮抗剂（LoE 3，强推荐，共识）。
（5）由于存在肝素诱导性血小板减少的风险，应避免使用普通肝素（LoE 3，强推荐，强共识）。
（6）肝功能尚可的患者可考虑使用直接口服抗凝药（LoE 4，弱推荐，共识）。
（7）在不延迟抗凝治疗的基础上，应对静脉曲张进行适当预防以避免出血（LoE 3，强推荐，共识）。
（8）对于下腔静脉或肝静脉存在短段狭窄的患者，应考虑行经皮腔内球囊血管成形术（LoE 3，强推荐，强共识）。
（9）当单纯药物治疗不足以缓解症状，且经皮腔内球囊血管成形术不可行或失败时，推荐将TIPS作为下一步治疗方案（LoE 3，强推荐，强共识）。
（10）对于急性肝功能衰竭患者，应行急诊TIPS，同时将其列为肝移植患者（尽管最终可能并不总是需要移植）（LoE 3，强推荐，强共识）。
（11）对于药物或介入治疗无效的肝病患者或合并肝细胞癌患者，应考虑肝移植（LoE 3，强推荐，强共识）。
2.3 对于原发性BCS患者，是否应使用预后评分以指导个性化患者治疗？
推荐意见：
（1）目前可用的预后评分不应成为临床决策的唯一证据，但可用于研究（LoE 3，强推荐，共识）。
2.4 对于原发性BCS患者，应如何监测肝细胞癌？
推荐意见：
（1）对于慢性BCS患者，应每6个月进行1次影像学和甲胎蛋白检查以监测肝细胞癌（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）甲胎蛋白>15 ng/mL时，高度怀疑肝细胞癌（LoE 3，强推荐，强共识）。
（3）推荐使用MRI检查（最好使用肝胆造影剂），以区分良性（T1高信号，T2低/等信号，肝胆造影高信号）和恶性（T1低信号，T2高信号，肝胆造影低信号）病变（LoE 3，强推荐，强共识）。
（4）对于疑为肝细胞癌的病变，应行组织学确认（LoE 3，强推荐，共识）。
2.5 对于原发性BCS合并肝细胞癌的患者，肝细胞癌的治疗策略是否不同于其他慢性肝病造成肝细胞癌的患者？
推荐意见：
（1） 目前尚无充分证据支持应采用不同于其他慢性肝病造成肝细胞癌的治疗策略。所有可用的肝细胞癌治疗方案（包括肝移植）均应根据个体情况评估决定（LoE 4，强推荐，强共识）。
2.6 对于BCS的儿童患者，治疗是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）建议将血管内介入治疗作为儿童患者的一线治疗方案，并在术后联合抗凝治疗以预防复发。当血管内介入治疗不可行或失败时，可考虑肝移植（LoE 5，弱推荐，共识）。
3 无肝硬化或合并肝硬化的PVT总体考量
3.1 PVT患者应采用何种标准化定义和分型？
推荐意见：
（1）对于无肝硬化或合并肝硬化的PVT患者，应采用标准化描述，包括血栓的初始部位、累及范围、门静脉主干的阻塞比例（轻度闭塞：血栓阻塞原血管管腔<50%；部分闭塞：血栓阻塞原血管管腔>50%；完全闭塞：无管腔存在；海绵样变：可见粗大的门静脉-门静脉侧支循环，未见原始门静脉）以及病程（近期：推测存在时间<6个月的PVT；慢性：存在或持续>6个月的PVT），以评估疾病的演变（LoE 5，强推荐，强共识）。
3.2 对于近期或慢性PVT/门静脉海绵样变患者，应开展哪些检查以筛查潜在的慢性肝病？
推荐意见：
（1）应进行全面的临床评估，查找肝硬化的危险因素及与PSVD相关的疾病、肝功能检查、通过影像学评估肝脏形态学特征，以及肝脏硬度测量（LoE5，强推荐，共识）。
（2）若考虑使用肝脏活组织检查排除肝硬化或PSVD，应至少存在以下情况之一：存在与肝硬化或PSVD密切相关的疾病，肝功能指标持续异常，影像学显示肝脏形态异常，或肝脏硬度升高（LoE5，强推荐，共识）。
3.3 对于无已知肝硬化的近期或慢性PVT/门静脉海绵样变患者，肝脏活组织检查是否会影响患者的管理？
声明：
（1）对于无已知肝硬化的近期或慢性PVT/门静脉海绵样变患者，肝脏活组织检查对患者的管理存在影响：①当活体组织检查结果显示肝硬化时，患者应筛查肝癌；②在拟行门静脉再通术的情况下，若活体组织检查结果显示PSVD或肝硬化，两者均可能支持在门静脉再通的同时行TIPS（LoE 3，共识）。
推荐意见
（1）对于无已知肝硬化的慢性PVT/门静脉海绵样变患者，出现以下情况应进行肝脏活组织检查：①若出现原因不明的肝功能持续异常、影像学提示肝硬化的肝脏形态学改变或肝脏硬度升高时，通过肝脏活组织检查排除潜在肝病；②在实施门静脉再通术前行肝脏活组织检查（LoE 5，强推荐，共识）。
4 非肝硬化近期PVT
4.1 对于非肝硬化近期PVT患者，增强CT或增强MRI是否优于超声（含或不含造影剂）以更好地诊断和发现PVT？
推荐意见：
（1）超声（含或不含造影剂）对于诊断近期PVT的效果与增强CT或增强MRI相似（LoE 5，强推荐，共识）。
（2）推荐使用增强CT或增强MRI评估PVT的累及范围（受累血管及管腔阻塞程度），其效果优于超声（含或不含造影剂）检查（LoE 5，强推荐，强共识）。
（3）推荐使用增强CT评估可能存在的肠缺血征象，其效果优于其他影像学（LoE 5，强推荐，强共识）。
4.2 对于非肝硬化近期PVT患者，何时开始抗凝治疗以及治疗持续多久才能获得最佳疗效？
推荐意见：
（1）早期开始抗凝治疗可降低发生肠缺血的风险，并增加门静脉再通的可能性，因此应尽早开始抗凝治疗（LoE 4，强推荐，强共识）。抗凝治疗应持续至少6个月（LoE 4，强推荐，强共识）。
4.3 对于非肝硬化近期PVT患者（无论其是否存在肠缺血），是否有血管内介入治疗的指征以减少相关疾病发病率和死亡率？
推荐意见：
（1）应尽早开始抗凝治疗，并作为首选治疗方案。若患者存在肠缺血征象且抗凝治疗未见早期改善，应在具备经验的专科医疗中心考虑溶栓和/或血管内介入治疗，同时由外科团队评估手术切除的必要性（LoE 5，强建议，强共识）。
4.4 对于近期PVT儿童患者，治疗是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）成人的治疗策略可能适用于儿童，但新生儿和早产儿除外（LoE 4，弱推荐，共识）。
5 非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变
5.1 对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变患者，推荐哪些人群进行抗凝治疗以预防血栓事件？
推荐意见：
（1）对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变患者，若存在主要且永久性促血栓危险因素（
表3），推荐长期抗凝治疗以防止血栓复发（LoE 1，强推荐，强共识）。
（2）对于其余患者，血栓复发率较低，但仍可考虑抗凝治疗以预防血栓复发。血栓范围进展情况和因子Ⅷ或D-二聚体水平可能有助于决策（LoE 2，弱推荐，共识）。
5.2 对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变患者，是否推荐采用血管内门静脉再通术（可联合或不联合TIPS），以预防或治疗并发症？
推荐意见：
（1）对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变患者，若合并难治性门静脉高压并发症（与门静脉高压相关的反复或难治性胃肠道出血、难治性腹水）或门静脉海绵样变性胆管病，应转诊至有经验的专科医院，接受血管内门静脉再通术（可联合或不联合TIPS）；可行性评估应考虑肝内门静脉分支的通畅性以及门静脉海绵样变的范围（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变患者，除非合并难治性门静脉高压并发症或门静脉海绵样变性胆管病，否则一般不推荐预防性门静脉再通治疗（可联合或不联合TIPS）（LoE 4，强推荐，强共识）。
5.3 对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变患者，应如何治疗门静脉海绵样变性胆管病以改善预后？
推荐意见：
（1）对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变合并有症状的门静脉海绵样变性胆管病（胆管炎、胰腺炎、黄疸或瘙痒）患者，推荐使用熊去氧胆酸和/或内镜或影像引导下胆道支架置入，和/或门静脉再通治疗，以预防或治疗胆道并发症（LoE 4，强推荐，共识）。
（2）对于非肝硬化慢性PVT/门静脉海绵样变合并无症状的门静脉海绵样变性胆管病患者，一般不推荐内镜或影像引导下胆道支架置入和门静脉再通治疗（LoE 4，弱推荐，强共识）。
5.4 对于慢性PVT/门静脉海绵样变的儿童患者，治疗是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）无论是否存在症状，均推荐儿童患者通过肠系膜上静脉-肝内门静脉左支分流术或门静脉再通术恢复门静脉血流（LoE 4，强推荐，共识）。
（2）当肠系膜上静脉-肝内门静脉左支分流术或门静脉再通术不可行时，推荐对门静脉高压并发症采取密切观察和对症治疗（LoE 4，强推荐，强共识）。
（3）对于合并门静脉高压并发症的患者，可考虑行门-体分流术（如脾肾分流或肠系膜-腔静脉分流），以延迟或避免肝移植（LoE 4，弱推荐，强共识）。
6 肝硬化PVT
6.1 对于肝硬化患者，肝硬化的病因及其治疗是否会影响PVT的发生？
声明：
（1）代谢相关脂肪性肝病可能与PVT发生风险增加相关。丙型肝炎病毒的清除并不影响PVT的发生。其他关于肝硬化病因与PVT发生风险的数据仍不足（LoE 3，共识）。
推荐意见
（1）不论是否针对肝硬化病因进行治疗，均应持续筛查PVT（LoE 4，强推荐，强共识）。
6.2 对于肝硬化患者，是否推荐监测PVT以改善预后？
推荐意见：
（1）对于可能成为肝移植候选者的肝硬化患者，推荐监测PVT（例如每6个月1次），以提高肝移植的可行性并改善移植结局（LoE 2，强推荐，共识）。
（2）因为已有证据表明抗凝可以改善预后，对于非肝移植候选者的肝硬化患者，尤其是无抗凝禁忌证者，推荐监测PVT（例如每6个月1次）（LoE 3，弱推荐，强共识）。
6.3 对于肝硬化患者，是否推荐预防性抗凝以降低相关疾病的发病率和死亡率？
声明：
（1）对于无PVT的蔡尔德-皮尤（Child-Pugh）B级和C级肝硬化患者，抗凝治疗可能有助于降低相关疾病的发病率和死亡率（LoE 2，多数共识）。
6.4 对于肝硬化合并PVT的患者，是否评估血栓危险因素以指导管理？
推荐意见：
（1）不推荐通过评估血栓形成危险因素以指导患者的管理（LoE 2，强建议，共识）。
6.5 对于合并肝硬化的PVT患者，哪些人群推荐抗凝治疗以改善预后？
推荐意见：
（1）对于合并肝硬化且是潜在肝移植候选者的PVT患者，无论PVT阻塞程度或累及范围如何，均应使用抗凝治疗，以提高肝移植的可行性并改善移植结局（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）对于非肝移植候选者的肝硬化患者，若PVT导致门静脉主干完全阻塞或阻塞程度>50%，不论是否累及肠系膜上静脉，均可考虑予抗凝治疗以改善预后（LoE 3，弱推荐，强共识）。
（3）对于非肝移植候选者的肝硬化患者，若门静脉主干阻塞程度<50%，且在3～6个月内出现进展或延伸至肠系膜上静脉，可考虑抗凝治疗以改善预后（LoE 3，弱推荐，强共识）。
（4）对于非肝移植候选者且门静脉主干阻塞程度<50%的肝硬化合并PVT患者，推荐监测随访，并可考虑抗凝治疗以改善预后（LoE 4，弱推荐，强共识）。
6.6 对于合并肝硬化的PVT患者，是否推荐直接口服抗凝药优于维生素K拮抗剂或低分子量肝素以降低相关疾病发病率和死亡率？
推荐意见：
（1）对于合并Child-Pugh A级或B级肝硬化的PVT患者，可使用直接口服抗凝药；但由于证据不足，尚不能推荐其优于维生素K拮抗剂或低分子量肝素以降低相关疾病发病率和死亡率。对于Child-Pugh C级肝硬化患者，不推荐使用直接口服抗凝药（LoE 3，弱推荐，共识）。
6.7 对于合并肝硬化的PVT患者，何时应考虑采用TIPS而非单纯抗凝治疗以降低相关疾病发病率和死亡率？
推荐意见：
（1）对于合并肝硬化且存在门静脉高压并发症（如静脉曲张出血或反复腹水）的PVT患者，可考虑TIPS而非单纯抗凝治疗，以降低相关疾病发病率（LoE 2，弱推荐，强共识）。
（2）对于在抗凝治疗过程中仍出现病情进展的肝硬化合并PVT患者，可考虑TIPS而非单纯抗凝治疗，以降低相关疾病发病率（LoE 2，弱推荐，共识）。
6.8 对于接受TIPS治疗的肝硬化合并PVT患者，是否应给予抗凝治疗以提高再通率？
推荐意见：
（1）不推荐常规使用抗凝治疗以提高TIPS后的再通率（LoE 2，强推荐，共识）。
6.9 对于肝移植时合并PVT的肝硬化患者，移植后是否应使用抗凝治疗以预防PVT复发？
推荐意见：
（1）对于肝移植时合并Yerdel 1级或2级PVT的肝硬化患者，不建议在移植后使用抗凝治疗以预防PVT复发（LoE 4，弱推荐，共识）。
（2）对于肝移植时合并Yerdel 3级或4级PVT的肝硬化患者，目前尚无法针对移植后是否应使用抗凝治疗以预防PVT复发的问题提出支持或反对的推荐意见（LoE 4，弱推荐，共识）。
7 PSVD
7.1 对于肝脏出现相关异常的患者，哪些特征应提示PSVD而非其他肝病？
推荐意见：
（1）对于存在门静脉高压征象的患者，若同时满足以下特征，应高度怀疑PSVD：肝脏硬度测量<10 kPa、肝静脉压力梯度<10 mmHg、肝表面光滑，并伴有Ⅳ段肝体积正常或增大；尤其是在合并PSVD相关疾病或药物暴露的情况下（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）对于无门静脉高压征象的患者，尤其是在合并PSVD相关疾病或药物暴露的情况下，若出现原因不明的肝功能异常，应提示可能存在PSVD（LoE 3，强推荐，强共识）。
7.2 对于疑诊PSVD的患者，应采用何种方法确诊？
推荐意见：
（1）应行肝脏活组织检查以确诊PSVD（LoE 3，强推荐，强共识）。
7.3 对于确诊PSVD的患者，应评估哪些方面以识别与PSVD相关的疾病或因素？
推荐意见：
（1）推荐系统、全面地评估，以识别与PSVD相关的疾病或因素，包括人类免疫缺陷病毒感染、血栓倾向、血液系统疾病、免疫性/炎症性/系统性疾病以及相关药物暴露情况（LoE 3，强建议，强共识）。
（2）不推荐常规系统性开展家族性PSVD的遗传学检测（LoE 4，弱推荐，共识）。
（3）为排除其他肝病原因并评估内脏静脉系统的通畅性，还应进行实验室检查及增强影像学检查（优先选择CT）（LoE 3，强推荐，强共识）。
声明
（1）上述与PSVD相关的因素会对患者预后产生影响，但目前尚不清楚针对这些相关因素进行治疗会对PSVD患者结局产生何种影响（LoE 3，强共识）。
7.4 对于PSVD患者，是否推荐监测PVT或肝细胞癌？
推荐意见：
（1）推荐每6个月监测PVT（LoE 4，强建议，共识）。
（2）不推荐监测肝细胞癌（LoE 4，强推荐，强共识）。
7.5 对于PSVD患者，为降低血栓事件发生率，是否推荐采用预防性抗凝治疗以预防PVT？
声明：
（1）由于缺乏相关数据，目前无法针对是否应采用抗凝治疗以预防PVT的发生提出推荐意见（LoE 4，强共识）。
7.6 对于合并重度或难治性门静脉高压相关并发症的PSVD患者，是否推荐行TIPS或肝移植以降低相关疾病发病率和死亡率？
推荐意见：
（1）对于合并重度或难治性门静脉高压相关并发症的PSVD患者，推荐采用TIPS和/或肝移植以改善长期预后（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）肝移植前应对可能影响预后的相关并发症进行全面、谨慎的评估（LoE 3，强建议，强共识）。
7.7 对于疑诊PSVD的儿童患者，诊疗策略是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）儿童患者的诊断与管理可参照成人的相关推荐（LoE 4，弱建议，共识）。
8 NO-SD和肝紫癜病
8.1 对于肝脏出现相关异常的患者，哪些影像学特征提示NO-SD，并有助于与SOS相鉴别？
推荐意见：
（1）当CT和/或MRI在肝动脉晚期或门静脉期显示“马赛克样强化征”，且在延迟期逐渐消退时，应考虑肝窦扩张的可能。若同时不存在任何导致肝静脉流出道梗阻的原因（包括BCS、右心衰竭或慢性缩窄性心包炎），则应怀疑为NO-SD（LoE 4，强推荐，强共识）。
8.2 对于疑诊NO-SD的患者，是否推荐肝脏活组织检查确诊？
推荐意见：
（1）对于影像学表现疑似NO-SD的患者，不推荐行常规经皮肝脏活组织检查确诊（LoE 4，弱推荐，共识）。
（2）当去除潜在病因6个月后影像学异常仍持续存在，和/或影像学改变呈弥漫性分布时，可考虑行经皮肝脏活组织检查（LoE 4，弱推荐，共识）。
8.3 对于NO-SD患者，应针对哪些相关伴随疾病进行评估？
推荐意见：
（1）根据具体临床情境，针对以下相关伴随疾病进行评估（LoE 4，强建议，强共识）：①用药史（包括口服避孕药）；②实体肿瘤筛查；③细菌感染筛查（如肾盂肾炎）；④骨髓或淋巴细胞增殖性疾病筛查，包括卡斯尔曼病；⑤人类免疫缺陷病毒感染检测；⑥抗磷脂抗体综合征筛查；⑦炎症性肠病及结缔组织疾病筛查。
8.4 对于NO-SD患者，应采用哪些随访方式以改善患者预后？
声明：
（1）目前尚无针对NO-SD患者长期预后的数据（LoE 5，强共识）。
推荐意见
（1）可考虑肝脏血液学检查和影像学检查在内的随访。首次随访可在初次诊断后6个月～1年进行，若肝脏状况保持稳定，其后续随访可适当延长间隔（LoE 5，弱推荐，强共识）。
8.5 对于药物相关性NO-SD患者，是否推荐停用相关药物以改善预后？
推荐意见：
（1）对于正在接受含铂类化疗的NO-SD患者，不推荐停止该治疗（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）对于正在使用口服避孕药的NO-SD患者，可考虑停止口服避孕药以逆转肝窦扩张（LoE 4，强推荐，强共识）。
8.6 对于出现肝脏相关异常的患者，确诊肝紫癜病需要哪些特征？
声明：
（1）目前尚无特异性的影像学表现可用于确诊肝紫癜病（LoE 4，强共识）。
推荐意见
（1）当出现类似肿瘤的局灶性病灶，尤其是在T2加权成像上呈明显高信号，且在CT/MRI延迟期仍持续强化时，应怀疑肝紫癜病。肝紫癜病的确诊需依赖肝脏活组织检查，病理显示存在未被内皮细胞完全衬覆的充满血液的腔隙；网状纤维可能缺如（LoE 4，强推荐，强共识）。
8.7 对于肝紫癜病患者，应采取哪些管理措施以改善患者预后？
推荐意见：
（1）在条件允许的情况下，应去除相关的易感因素。（LoE 4，强建议，强共识）。
（2）建议采用MRI监测疾病进展。首次随访可在初次诊断后6个月～1年进行，若肝脏状况保持稳定，其后续随访可适当延长间隔（LoE 5，弱推荐，强共识）。
（3）对于肝紫癜病患者，如怀疑出现并发症，建议行CT或MRI以明确是否存在出血。出血的处理应与有经验的专科医疗中心讨论，综合考虑单纯监测、介入放射学治疗及外科手术等策略（LoE 5，弱推荐，强共识）。
8.8 对于NO-SD或肝紫癜病的儿童患者，治疗方法是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）儿童治疗应遵循成人建议（LoE 4，强建议，共识）。
9 SOS
9.1 对于接受造血干细胞移植的患者，应采取哪些预防措施以降低SOS的发生率？
推荐意见：
（1）推荐所有患者使用熊去氧胆酸以降低SOS的发生率（LoE 1，强推荐，共识）。
（2）一般不推荐使用去纤苷以降低SOS的发生率（LoE 2，强推荐，共识）。
9.2 对于造血干细胞移植后肝脏出现异常的患者，哪些特征有助于鉴别SOS与其他肝脏疾病？
推荐意见：
（1）出现以下征象时，应提示可能存在SOS：①临床表现，包括肝肿大、肝区疼痛、体液潴留伴腹水、体重增加、输血后仍然难以纠正的血小板减少以及黄疸；②肝脏硬度测量升高；③超声表现，包括肝肿大、胆囊壁增厚、门静脉高压征象（脾肿大、腹水、门静脉流速降低或血流方向逆转）；④增强CT或MRI显示肝动脉晚期或门静脉期的马赛克样强化征。上述征象通常在造血干细胞移植后21天内出现，在此时间窗口之后仍可能发生迟发性SOS（LoE 3，强推荐，强共识）。
9.3 对于造血干细胞移植后疑似SOS的患者，应如何确诊？
推荐意见：
（1）应采用欧洲血液与骨髓移植学会2023调整的诊断标准来诊断SOS，并根据诊断确定性分为3个等级：可能、临床诊断及组织学证实（LoE 3，强推荐，强共识）。
9.4 对于造血干细胞移植后发生SOS的患者，哪些治疗措施可降低相关疾病发病率和死亡率？
推荐意见：
（1）重度SOS（
表4）推荐使用去纤苷，以改善生存率（LoE 3，强推荐，强共识）；中度SOS（
表4）可考虑使用去纤苷（LoE 3，弱推荐，共识）。在确诊SOS后尽早开始治疗可能更为有效（LoE 3，弱推荐，强共识）。
（2）对于造血干细胞移植后出现重度/极重度SOS（
表4）的患者，若在经过包括去纤苷在内的药物治疗后临床状况仍出现迅速恶化，可考虑行TIPS以改善结局（LoE 4，弱推荐，共识）。
（3）对于造血干细胞移植后发生极重度SOS且血液学指标良好的患者，可行肝移植（LoE 5，弱推荐，强共识）。
9.5 对于造血干细胞移植后发生SOS的患者，应如何进行长期随访来改善患者的预后？
声明：
（1）造血干细胞移植后发生SOS的患者，长期随访过程中可能出现肝内非肝硬化性门静脉高压（LoE 5，强共识）。
推荐意见
（1）可考虑进行肝功能及影像学的随访检查。首次随访可在初次诊断后3～6个月进行，若肝脏状况保持稳定，其后续随访可适当延长间隔（LoE 5，弱推荐，强共识）。
9.6 对于非造血干细胞移植情况下肝脏出现异常的患者，哪些特征有助于鉴别SOS与其他肝脏疾病？
推荐意见：
（1）在接受以奥沙利铂为基础的化疗，或其他较少与SOS发生相关的药物治疗的患者中，出现以下表现时应怀疑SOS：增强CT或MRI显示灌注异常（包括肝动脉晚期或门静脉期出现马赛克样强化征）、出现门静脉高压征象以及肝脏血液学检查异常（LoE 4，强推荐，强共识）。
（2）由于上述表现缺乏特异性，推荐进行肝脏活组织检查以诊断SOS（LoE 4，强推荐，强共识）。
9.7 对于非造血干细胞移植情况下发生SOS的患者，应采用哪些治疗措施以改善患者预后？
推荐意见：
（1）在条件允许的情况下，应停用与SOS发生相关的药物。针对该情况下是否应使用去纤苷，目前尚无法提出支持或反对的推荐意见（LoE 5，弱推荐，强共识）。
（2）若出现门静脉高压严重并发症可考虑行TIPS（LoE 5，弱推荐，共识）。
9.8 对于疑似SOS的儿童患者，治疗策略是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）与成人不同，儿童一旦疑有SOS，无论严重程度如何，均应立即开始使用去纤苷治疗，可能有助于改善预后（LoE 4，强推荐，共识）。
10.1 对于疑似SAA的患者，增强CT在诊断方面是否优于超声（使用或不使用造影剂）？
推荐意见：
（1）推荐使用CT而非超声诊断和治疗SAA（LoE 4，强推荐，强共识）。
（2）CT检查方案应采用多期扫描，包括平扫、动脉期及门静脉期，并进行薄层重建，以满足图像重建需求（LoE 4，强推荐，强共识）。
10.2 对于SAA患者，应开展哪些危险因素评估以指导治疗策略？
推荐意见：
（1）评估SAA风险因素应重点检查以下情况：①门静脉高压的征象，其可增加真性动脉瘤的发生风险；②动脉解剖异常及其他部位的动脉瘤，提示可能存在动脉壁疾病；③导致假性动脉瘤的因素，包括外伤、手术、局部感染或炎症（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）评估工作还应判断动脉瘤破裂风险，以指导治疗策略，具体包括：①通过增强CT分析SAA的形态学特征，包括大小和部位；②识别破裂风险较高的人群，尤其是妊娠期女性和肝移植候选者；③查找假性动脉瘤的相关因素（外伤、手术、局部感染或炎症），因为假性动脉瘤的破裂风险高于真性动脉瘤（LoE 3，强推荐，强共识）。
10.3 对于SAA患者，为降低相关疾病发病率和死亡率，介入治疗效果是否优于保守治疗？
推荐意见：
（1）应依据其大小、部位及类型（真性动脉瘤与假性动脉瘤）制订SAA的治疗策略（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）对于体积较小（最大直径<2～2.5 cm）、无症状的真性SAA患者，推荐采取保守治疗。应在初次诊断后6个月～1年进行增强CT随访；若瘤体大小保持稳定，其后可每3年复查1次（LoE 4，强推荐，强共识）。
（3）对于体积较大（最大直径>2～2.5 cm）、有症状或生长迅速的真性SAA患者，以及所有假性SAA患者（破裂风险高），推荐行介入治疗（LoE 4，强推荐，强共识）。
（4）对于任何大小脾动脉瘤的患者，建议对育龄期女性或肝移植候选者行介入治疗（因脾动脉瘤破裂风险较高）（LoE 4，强推荐，强共识）。
（5）对于与腹腔干闭塞相关的胃动脉和/或胰周动脉瘤患者，推荐行介入治疗（LoE 4，强推荐，强共识）。
（6）对于存在介入治疗指征的SAA患者，推荐血管内介入治疗而非开放手术，因两者死亡率相近，但血管内介入治疗的并发症发病率更低。当血管内介入治疗不可行时，应考虑开放手术（LoE 3，强推荐，强共识）。
10.4 对于SAA的儿童患者，治疗方法是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）儿童的治疗应与成人患者相同（LoE 4，强推荐，共识）。
11 HAVF
11.1 对于疑似HAVF的患者，增强CT在诊断方面是否优于超声？
声明：
（1）多普勒超声和增强CT均有助于诊断，在诊断不明确的情况下二者可相互补充（LoE 4，强推荐，强共识）。
推荐意见
（1）增强CT还可判断是否存在肝外动静脉瘘，并用于制订治疗方案（LoE 4，强推荐，强共识）。
11.2 对于HAVF患者，应评估哪些危险因素以指导制订治疗策略？
推荐意见：
（1）危险因素的评估应包括以下情况：①既往经皮肝脏活组织检查或手术史、肝脏介入放射学操作史，或肝脏外伤史；②提示出血性毛细血管扩张症的特征（尤其是存在多发动静脉瘘的情况下）；③提示肝脏恶性肿瘤的相关特征；④存在动脉-门静脉分流时，提示慢性肝病的相关特征（LoE 4，强推荐，强共识）。
11.3 对于HAVF患者，为降低相关疾病发病率和死亡率，是否推荐在确诊时即行瘘口封堵而非采取保守治疗？
推荐意见：
（1）对于无症状的HAVF患者，推荐采取保守治疗（LoE 4，强推荐，强共识）。
（2）对于存在相关症状且未合并遗传性出血性毛细血管扩张症的HAVF患者，推荐在确诊时即行瘘口封堵治疗（LoE 4，强推荐，强共识）。
11.4 对于孤立性HAVF患者，为降低相关疾病发病率和死亡率，血管内介入治疗是否优于外科结扎？
推荐意见：
（1）对于需要治疗的孤立性HAVF患者，血管内封堵为首选治疗方式；外科手术仅在多次行血管内介入治疗后仍复发动静脉瘘时实施（LoE 4，强推荐，强共识）。
11.5 对于弥漫性或复发性HAVF患者，是否推荐使用辅助药物治疗以降低复发风险？
声明：
（1）除遗传性出血性毛细血管扩张症外，目前尚无证据支持使用辅助药物治疗可以降低复发风险（LoE 5，强共识）。
11.6 对于疑似HAVF的儿童患者，治疗方法是否应与成人相同？
推荐意见：
（1）儿童患者在诊断与治疗方面的一般原则应与成人相同，但需注意以下两点重要差异：①需首先排除先天性血管瘤，该疾病以药物治疗为主（LoE 3，强推荐，共识）；②婴幼儿在使用栓塞材料时应谨慎控制用量，以避免发生栓塞材料移位风险（LoE 5，强推荐，强共识）。
12 肝脏血管病常见问题
12.1 对于肝脏血管病患者，为降低相关疾病发病率和死亡率，应在何时监测胃食管静脉曲张？
推荐意见：
（1）当临床表现、超声结果、肝脏或脾脏弹性成像数据或血小板计数提示存在门静脉高压时，推荐监测胃食管静脉曲张。上述参数可因肝脏血管病的类型不同而有所差异（LoE 5，强推荐，强共识）。
（2）若首次（基线）内镜检查未发现静脉曲张，应在2年后再次进行内镜检查；若首次内镜检查发现小静脉曲张，则应在1年后再次进行内镜检查（LoE 5，强推荐，共识）。
12.2 为降低相关疾病发病率和死亡率，预防门静脉高压相关出血应优先选择哪种治疗方式？
推荐意见：
（1）为降低相关疾病发病率和死亡率，在门静脉高压相关出血的一级预防中，推荐使用非选择性β受体阻滞剂或内镜治疗；在二级预防中，推荐二者联合应用（LoE 3，强推荐，强共识）。
（2）对于难治性门静脉高压相关出血患者，推荐行TIPS（LoE 3，强推荐，强共识）。
12.3 对于非肝硬化BCS或PVT患者，为降低相关疾病发病率和死亡率，直接口服抗凝药是否优于维生素K拮抗剂或低分子量肝素？
推荐意见：
（1）对于非肝硬化近期PVT患者，在PVT诊断后的6个月内，建议将直接口服抗凝药作为低分子量肝素和/或维生素K拮抗剂的替代选择，以降低相关疾病发病率和死亡率（LoE 3，弱推荐，共识）。
（2）对于非肝硬化慢性PVT患者，可优先选择直接口服抗凝药而非维生素K拮抗剂，以提高依从性和安全性（LoE 2，弱推荐，共识）。
（3）对于肝功能尚可的BCS患者，可考虑使用直接口服抗凝药代替低分子量肝素和/或维生素K拮抗剂，以降低相关疾病发病率和死亡率（LoE 4，弱推荐，共识）。
12.4 对于肝脏血管病患者，哪种避孕方式的血栓事件风险较低？
推荐意见：
（1）宫内节育器、屏障避孕（如避孕套等）以及微剂量孕激素制剂的血栓事件风险较低，使用时应优于含雌激素的口服避孕药（LoE 3，强推荐，强共识）。
12.5 对于肝脏血管病患者，为尽量减少不良事件，应避免使用哪些药物？
推荐意见：
（1）应避免或停用已知与肝脏血管病发生相关的特定药物，以防止疾病进展（LoE 4，强推荐，强共识）。
（2）可在谨慎评估下使用与药物性肝损伤相关的药物，以尽量减少不良事件；但目前尚无数据表明这些患者的药物性肝损伤进程存在差异。如需使用，建议定期监测肝功能指标（LoE 5，弱推荐，共识）。
（3）在合并肝功能受损和/或存在门体分流的肝脏血管病患者中，应谨慎或避免使用首过效应高、依赖白蛋白结合或主要经肝脏代谢的某些药物（
表5）（LoE 5，弱推荐，共识）。
12.6 对于肝脏血管病患者，为降低母体及胎儿的发病率和死亡率，应如何管理妊娠？
推荐意见：
（1）受孕前：①对于育龄期的肝脏血管病患者，应在确诊肝病后尽早进行妊娠相关咨询。妊娠应在肝病状况及促血栓形成状态均得到良好控制后（LoE 3，强推荐，强共识）。②对于合并骨髓增殖性肿瘤的肝脏血管病患者，因细胞减灭治疗具有致畸性，应在妊娠前停用该类治疗（LoE 3，强推荐，共识）。
（2）抗凝治疗：①一旦确认妊娠，应尽快将维生素K拮抗剂或直接口服抗凝药更换为低分子量肝素，且最迟应在妊娠第4周前完成。整个妊娠期间应持续使用低分子量肝素（LoE 3，强推荐，共识）。②对于未接受抗凝治疗的肝脏血管病患者，产后可考虑使用低分子量肝素预防血栓栓塞事件，疗程为6周（LoE 5，弱推荐，共识）。
（3）门静脉高压：①在肝脏血管病患者中，理想情况下应在受孕前1年内筛查胃食管静脉曲张；若受孕前未完成筛查，则应在妊娠中期进行筛查（LoE 4，强推荐，强共识）。②妊娠期间发生的静脉曲张出血，应按非妊娠患者的原则预防和处理（LoE 4，强推荐，共识）。
（4）分娩：①即使存在门静脉高压，也应优先选择阴道分娩；剖宫产仅限于产科指征（LoE 4，强推荐，共识）。②血小板计数>20×10⁹/L和>50×10⁹/L分别被认为适用于阴道分娩和剖宫产；血小板计数>75×10⁹/L可安全实施硬膜外麻醉，>50×10⁹/L可安全实施蛛网膜下腔麻醉（LoE 5，强推荐，共识）。
（5）产后：①产后不应使用含雌激素的口服避孕药（LoE 5，强推荐，共识）。②哺乳期可使用β受体阻滞剂和华法林；其他维生素K拮抗剂或直接口服抗凝药为禁忌药物（LoE 4，强推荐，共识）。
12.7 对于肝脏血管病患者，为降低相关疾病发病率并改善生活质量，除常规治疗外，还应增加哪些心理和社会干预措施？
推荐意见：
（1）推荐系统性评估疾病对患者心理和社会层面的影响，并将患者转诊至专业人员及患者支持组织（LoE 5，强推荐，强共识）。目前尚缺乏评估疾病对生活质量影响的特异性测量工具。
12.8 对于肝脏血管病患者，初始管理及随访需要具备哪些专家？
推荐意见：
（1） 初始及随访管理应由多学科团队完成，至少包括肝病学专家、病理学专家、放射科专家、介入放射科专家、血液科专家和/或血管专科专家，以及肝脏外科专家。医疗中心还应具备TIPS置入、门静脉再通、肝移植以及肝病患者重症监护管理方面的专业能力（LoE 5，强推荐，强共识）。
辽宁省“兴辽英才计划”项目(XLYC2203078)
辽宁省科技计划联合计划（技术攻关计划项目）(2024JH2/102600269)
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京公网安备11010202008535号
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