免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

摘要

目的：分析1例免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素，为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据。方法：收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性感染的iTTP患者的临床资料，包括临床表现和辅助检查资料，并进行相关文献复习。结果：患者，男性，60岁，因“发热6 d”入院，查体下肢散在红色斑丘疹，早期仅有血小板轻度减少，入院时PLASMIC评分为5分。入院诊断急性感染，给予消炎、抗感染和激素等治疗效果不佳，1周后复查血常规血小板明显减少，并随病情进展逐渐表现为严重的血小板减少、血尿、酱油色尿和神经及精神症状。完善相关检查，重新评估PLASMIC评分为7分。高度疑诊iTTP后立即启动治疗性血浆置换（TPE），治疗过程中含血栓形成素1型结构域的血管性血友病因子裂解酶ADAM金属肽酶13 (ADATMS13)活性水平<1%,ADAMTS13抑制物检测结果为阳性，基因检测存在iTTP易感基因的错义突变。诊断明确后规律应用利妥昔单抗静脉注射，完成4个周期的治疗并随访至今，评估病情治疗有效。结论：iTTP常由于首诊临床症状不典型导致病情延误，一旦疑诊应立即启动以TPE和糖皮质激素为基础的治疗，利妥昔单抗等新药为iTTP多学科综合诊治策略提供了新选择。

关键词

血栓性血小板减少性紫癜 / 临床分析 / 血浆置换 / 利妥昔单抗