原发性肾血管肉瘤伴多次腹腔出血1例报告及文献复习

Primary renal angiosarcoma with multiple abdominal haemorrhages： A case repert and literature review

摘要

原发性肾血管肉瘤（RA）临床罕见且侵袭性强，早期易误诊。本院收治1例70岁女性患者，以突发右下腹剧痛10 h就诊。全腹增强CT见右肾破裂伴腹膜后活动性出血，遂行急诊右肾切除术。术后病理证实为中分化RA，免疫组织化学染色检测结果：CD31/CD34/ETS相关基因蛋白（ERG）弥漫强阳性，Ki-67指数为60%。术后1个月内患者2次突发腹腔大出血（>1 000 mL），分别经肝右动脉和肾上腺动脉栓塞止血；先后尝试顺铂化疗及维迪西妥单抗联合特瑞普利单抗治疗，7周后仍出现肝转移。患者确诊3个月后死亡。老年患者自发性肾破裂并发腹膜后出血时，应将RA纳入鉴别诊断，动脉栓塞可应急止血，但难以遏制肿瘤进展，而现有化学治疗及免疫治疗效果有限，亟需探索靶向联合治疗。

Abstract

Primary renal angiosarcoma （RA） is clinically rare and highly aggressive， and is easily misdiagnosed at the early stage. A 70-year-old female patient admitted to our hospital with sudden severe pain in the right lower abdomen for 10 h was reported. Contrast-enhanced whole abdominal CT showed right renal rupture with active retroperitoneal hemorrhage， and emergency right nephrectomy was performed. Postoperative pathological examination confirmed moderately differentiated RA； immunohistochemical staining results showed that CD31， CD34， and ETS-related gene protein （ERG） were diffusely strongly positive， and the Ki-67 index was 60%. Within one month after surgery， the patient experienced two sudden episodes of massive abdominal hemorrhage （>1 000 mL）， which were controlled by embolization of the right hepatic artery and adrenal artery， respectively. Subsequent treatments including cisplatin chemotherapy and disitamab vedotin combined with toripalimab were attempted， but liver metastasis still occurred after 7 weeks. The patient died 3 months after diagnosis. When elderly patients present with spontaneous renal rupture complicated by retroperitoneal hemorrhage， RA should be included in the differential diagnosis. Arterial embolization can be used for emergency hemostasis but is difficult to curb tumor progression， while current chemotherapy and immunotherapy regimens have limited efficacies， and there is an urgent need to explore targeted combination therapy.

Graphical abstract

关键词

肾血管肉瘤 / 原发性肾脏恶性肿瘤 / 腹腔出血 / 肾切除术 / 免疫治疗

Key words

Renal angiosarcoma / Primary renal malignancy tumor / Abdominal hemorrhage / Nephrectomy / Immunotherapy

血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，以高度侵袭性为特征，常见于皮肤、肝脏及软组织，在所有软组织肉瘤中占比不足2%，但因早期转移倾向导致5年生存率低于30%^［1-3］。肾血管肉瘤（renal angiosarcoma，RA）作为血管肉瘤的罕见亚型，自1942年首例报道至今，全球文献记录仅80余例，占肾脏原发恶性肿瘤的0.02%^［4-5］。RA发病机制未明，因影像学表现与肾细胞癌高度重叠（异质性强化和出血坏死），术前误诊率超过70%^{［1， 6］}。目前RA治疗以根治性肾切除术为核心，但80%患者术后6个月内出现复发转移，中位生存期仅为6~10个月，5年生存率不足15%，尚无标准化学治疗或靶向治疗方案^［5］。本文作者报道了1例以“无诱因右肾破裂伴腹膜后大出血”起病的70岁女性RA患者的临床诊治经过，提示自发破裂出血可能是RA的高危预警信号，并证实现有治疗方法对高增殖活性RA存在明显局限性，本研究结果可为该罕见恶性肿瘤的诊治提供参考。

1 临床资料

1.1　一般资料

患者，女性，70岁。2024年4月12日因“揉面时突发右下腹部疼痛10 h”就诊于本院泌尿外科一病区。患者突发右下腹疼痛，疼痛呈锐痛，不缓解，行腹部CT检查示右肾破裂伴右侧肾周、肾旁后间隙、右侧结肠旁沟和腹膜后积血，考虑有活动性出血，紧急收入本科室，入院时患者神志尚清，平素二便正常，自述近期体质量未见明显变化。既往史：患者既往健康状况一般，2008年在北京协和医院接受脑膜瘤切除术治疗，具体不详。个人史及家族史无特殊。

入院体格检查：患者神志清，体温36.3 ℃，脉搏70 min^-1，呼吸22 min^-1，血压120/67 mmHg。查体见双侧腰部曲线基本对称，右侧腹部及腰部压痛明显，右侧肾区叩击痛阳性，无反跳痛；左侧肾区和耻骨上膀胱区无特殊症状。

1.2　检 查

患者入院后完善相关化验及检查，急诊血常规显示：白细胞计数（white blood cell，WBC）12.29×10⁹ L^-1，中性粒细胞百分率（neutrophil ratio，NEUT）80.0%，血红蛋白（hemoglobin，HGB）92.0 g·L^-1，提示白细胞增多及贫血。影像学检查（图1）：右肾中上部肾实质不连续，增强扫描局部可见条状造影剂外溢，右侧肾周、肾旁后间隙、右侧结肠旁沟和腹膜后可见斑片状高密度影，边界欠清；左肾大小、形态如常，被膜光整，左肾实质内未见异常强化影，左侧肾盂、肾盏无扩张。左侧肾上腺可见结节影，大小为0.7 cm×0.6 cm，增强扫描呈轻度强化，考虑左侧肾上腺腺瘤可能性大。增强扫描皮质期肝右后叶下段可见结节状强化，髓质期及延迟期造影剂逐渐向病灶内填充，病灶大小为0.9 cm×1.1 cm，提示肝右后叶下段海绵状血管瘤。右肾中上部及周围改变，考虑右肾破裂伴右侧肾周、肾旁后间隙、右侧结肠旁沟、腹膜后积血可能性大，不除外活动性出血。初步判断为左肾破裂出血，需紧急开腹探查止血。手术前需行心电图和胸部CT以评估病情。

1.3　诊 断

该例患者为老年女性，急性起病，以突发右腹疼痛为主要临床表现。入院后体格检查显示患者生命体征平稳，无明显发热。影像学检查提示右肾破裂伴腹膜后活动性出血。术后病理结果证实为中分化型RA，并显示肿瘤侵及肾实质。为明确肿瘤的性质，进一步行免疫组织化学染色法检测，结果显示：血管内皮细胞标志物［CD31、CD34、ETS相关基因蛋白（ETS-related gene，ERG）、Friend 白血病病毒整合1转录因子（Friend leukemia integration-1 transcription factor，Fli-1）］阳性，最终确诊为RA。针对该病例，鉴别诊断涵盖了常见的肾脏恶性及良性肿瘤，综合患者的临床表现、影像学特征和免疫组织化学染色检测结果，最终排除其他诊断，明确了RA的诊断。

1.4　急诊手术治疗

患者因右肾破裂行急诊开腹探查，取十一肋间切口，长度约15 cm，逐层切开皮肤、皮下组织及各层肌肉，切开右肾周筋膜，于右肾脂肪囊外游离肾脏。术中见：右肾周较多血凝块，清除血凝块后，见右肾背侧中极一处3 cm×3 cm缺损，裂伤持续出血，右侧肾脏上极与腹膜粘连较严重，背侧近肾蒂周围与腰大肌粘连严重，决定行右肾切除术。锐性、钝性结合，于脂肪囊外游离右侧肾脏，充分显露肾蒂，利用肾蒂钳钳夹、剪断、结扎、缝扎肾蒂血管。完整切除右肾、脂肪囊。术后将切除的患肾送检进行病理检查，以明确病理。

1.5　术后病理检查结果

术后患者的组织病理学诊断结果显示右侧RA（中分化）伴明显出血及坏死（肿物大小为7.0 cm×4.5 cm×0.7 cm），肿物位于肾被膜，局灶侵及肾实质，手术输尿管断端及血管断端未见累及。

HE染色检测结果显示：该例患者肿瘤组织在形态学上与发生在其他部位的血管肉瘤相同，细胞成梭形、椭圆形及不规则形，染色质深，核长或不规则。肿瘤组织呈浸润性增长，伴有广泛出血。见图2。

免疫组织化学染色检测结果显示：广谱细胞角蛋白/泛角蛋白（Cytokeratin Pan，CK pan）（-）、波形蛋白（Vimentin）（+）、CD34（+）、ERG（+）、Fli-1（+）、CD31（+）、Ki-67（热点60%+）、配对盒基因8蛋白（paired box gene 8，PAX8）（-）、黑色素细胞分化抗原A（melanoma antigen recognized by T cells 1，Melan-A）（-）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（部分+）、信号转导与转录激活因子6（signal transducer and activator of transcription 6，STAT6）（-）、人黑色素瘤黑色素体相关抗体45（human melanoma black 45，HMB45）（-）、S-100蛋白（S-100 protein，S-100）（-）、结蛋白/肌间丝蛋白（Desmin）（-）、 Wilms肿瘤1蛋白（Wilms tumor 1，WT-1）（-）、SS18-SSX融合基因（SS18-SSX fusion gene，SS18-SSX）（-）、人疱疹病毒8型（human herpesvirus 8， HHV-8）（-）和转录因子E3（transcription factor E3，TFE3）（-）。见图3。

1.6　术后评估和辅助系统治疗

患者术后生命体征平稳，接受抗炎、止痛及补液等对症治疗，术后恢复良好，于2024年4月23日行PET-CT检查评估全身情况，未见远处转移。

该例患者最后经泌尿外科、病理科、医学影像科和肿瘤科专家多学科联合会诊，临床诊断为“右侧RA”。根据患者疾病特征及免疫组织化学染色检查结果，建议术后予以化学治疗及免疫治疗，常规使用顺铂化疗，顺铂静脉滴注后患者出现严重的恶心呕吐症状，后更改方案为维迪西妥单抗联合特瑞普利单抗［程序性死亡受体1（programmed cell death protein 1，PD-1）抑制剂］治疗。2024年5月13日患者采取对应的治疗方案，耐受良好，无明显不适，经过对症治疗后于2024年5月14日出院，继续进行免疫治疗。

1.7　出血复发和介入治疗

2024年5月27日，患者因再次突发右上腹绞痛再次入院，腹部彩色超声检测结果提示腹腔内积血约1 000 mL。考虑患者存在活动性出血，提请超声介入科会诊并在超声引导下行腹腔穿刺，抽出血性液体。随后，紧急进行腹腔动脉栓塞术，术中发现肝右动脉、胆囊动脉、胃十二指肠动脉和肾上腺动脉异常，给予明胶海绵颗粒及弹簧圈栓塞处理。术后患者接受输注1 000 mL红细胞悬液，术后一般状态良好，生命体征平稳。

术后患者一度症状缓解，但于2024年6月6日凌晨再次突发急性右上腹剧痛，怀疑再次发生腹腔内出血。急诊CT检查显示肝右后叶新发结节，腹腔内积血增多。紧急行第2次腹腔动脉栓塞术，发现肾上腺动脉远端异常染色并伴造影剂外渗，再次予以明胶海绵颗粒、碘化油和医用胶混合物经微导管注入栓塞，暂时止血。术后继续给予止痛、抗炎对症治疗及输血，患者症状逐渐缓解。

1.8　治疗结果及转归

经过多次综合治疗，患者腹痛症状有所缓解，腹腔内出血得到控制。患者于2024年6月13日出院，出院后继续随访免疫治疗效果并定期进行影像学评估。术后影像学检查提示病情仍存在进展，肿瘤有肝转移可能，治疗计划本应根据后续复查影像学及穿刺病理学检查结果明确是否有肝转移行进一步调整。后续随访得知，家属出于减轻患者生理及心理的痛苦，放弃进一步诊疗。患者于2024年7月21日于家中死亡。

2 讨 论

2.1　RA的临床特点

RA是一种罕见且侵袭性极强的肾脏恶性肿瘤，早期症状常不典型，容易被误诊为其他肾脏疾病。该例患者以无诱因右肾破裂伴腹膜后活动性出血起病，术后短期内反复发生腹腔大出血并迅速出现疑似肝转移，提示RA可呈现“出血主导型”的凶险病程。RA反复出血可能与肿瘤富血供、血管壁侵袭和肿瘤坏死有关；同时，肿瘤破裂后局部种植或微转移灶亦可能促进出血复发，因此在止血成功后仍需密切动态监测血常规及影像学变化，以尽早识别疾病进展。

2.2　RA的诊断要点

RA的影像学表现缺乏特异性，常与肾细胞癌等肾脏占位的影像学表现高度重叠（异质性强化和出血坏死），且在急性肾破裂/腹膜后出血背景下更易掩盖肿瘤本质，从而造成术前漏诊或误诊。RA的显微特征是吻合毛细血管大小的血管，内衬恶性内皮细胞，多形性主轴和上皮样细胞表现出高色核和不规则轮廓。肿瘤表现为不明确的出血性海绵状肿块，通常伴有坏死，大小通常为3.7~30.0 cm。RA属于富血供肿瘤，可能表现出大量出血、显著的有丝分裂活性和弥漫性浸润性生长模式，常侵入肾周脂肪和软组织。该例患者术后病理形态与免疫表型检测结果显示：肿瘤呈浸润性生长并伴明显出血坏死，多项血管内皮标志物（CD31、CD34、ERG和Fli-1）阳性，而上皮来源相关标志物CK（Pan）阴性，支持血管内皮分化。高频基因异常是RA的特征性分子表现，该例患者Ki-67热点指数约为60%，提示肿瘤增殖活性较高，这一特点可能与肿瘤短期内快速进展及不良预后有关，但目前国内外有关RA的临床研究和文献报道较少，应在未来积累病例以进一步验证。

2.3　RA的鉴别诊断

针对该例RA病患的诊疗过程，本研究中鉴别诊断涵盖了常见的肾脏恶性及良性肿瘤，包括肾细胞癌、肾脏良性肿瘤（血管平滑肌脂肪瘤）、肾囊肿和转移性肾脏肿瘤等^［7-12］。

2.3.1　肾细胞癌

肾细胞癌是肾脏最常见的恶性肿瘤，由于影像学特征重叠，RA与肾细胞癌之间的鉴别诊断具有挑战性^［13-14］。肾细胞癌的临床表现常为血尿、腰痛及腰腹部肿块，并不易出现肾破裂的情况；RA通常表现为更具侵略性的病程，可能在成像方面表现出异质增强，而肾细胞癌通常以固体肿块的形式出现，边缘清晰。组织病理学检查至关重要，RA的特征是非典型的内皮细胞和血管通道，而肾细胞癌则显示肾小管结构^［15］。该例患者因轻微活动导致的急性肾破裂起病，影像学检查显示右肾破裂，伴腹膜后出血，并未出现血尿症状，与典型的肾细胞癌临床表现不相符。术后病理证实：该患者显示的肿瘤细胞呈梭形，免疫组织化学染色检测结果显示CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性，而泛角蛋白（CK）呈阴性，提示肿瘤来源于血管内皮，排除了肾细胞癌的可能。

2.3.2　肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤作为一种常见的肾脏良性肿瘤，通常表现为有宏观脂肪的实体性肾肿物，无侵袭性。该例患者以急性腹痛起病，CT检查结果显示：肾实质破裂及腹膜后出血，并未见明显脂肪组织影像学特征，术后病理亦未显示平滑肌或脂肪组织成分。免疫组织化学染色检测结果未见特征性标志物表达，平滑肌瘤通常表现出平滑肌分化，标志物SMA和HMB45表达阳性。RA中存在坏死、高有丝分裂活性和血管侵袭，表明恶性肿瘤，肿瘤的进行性生长会破坏正常肾组织并出现致命性出血^［16-18］；而平滑肌瘤是良性肿瘤，缺乏上述侵袭性特征，因此排除了肾脏良性肿瘤的可能。

2.3.3　肾囊肿

肾囊肿在影像学上表现为肾实质内的囊性无回声区，CT增强扫描无明显强化，而RA表现为大量外生肿块，大量出血，在成像中表现出向心外周结节增强。核磁共振成像可能显示出错综复杂的肿瘤血管网格，应区分其与更均匀的肾囊肿外观^［6］。该例患者影像学检查显示右肾实质不连续，伴有造影剂外渗，提示存在活动性出血，基本排除肾囊肿的诊断。

2.3.4　转移性肾脏肿瘤

RA与转移性肾脏肿瘤区别的关键因素包括患者年龄、组织病理学检查和免疫组织化学染色检测。RA通常发生在老年男性，表现出攻击性行为，而转移性肿瘤可能起源于不同的原发部位。诊断时存在远处转移在两者中较为常见，因此需要全面评估，以根据肿瘤特征和患者病史进行区分^［16］。该例患者术后行正电子发射断层显像-X线计算机体层成像仪（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）检查未发现其他部位的恶性病变，支持原发性肿瘤的判断。

2.4　RA的治疗策略和预后

原发性RA因其罕见性，缺少标准化的治疗方案，目前认为外科手术切除患侧肾脏是最有效的治疗方案，手术对于治疗局部肿瘤至关重要，但由于该肿瘤的高度侵袭性和复发风险，单纯手术通常难以控制病情，根治性手术加辅助化学治疗是延缓RA病情进展治疗原发性RA最有效的手段^{［5，12，19-20］}，术后的放射治疗和化学治疗方案通常参照其他部位血管肉瘤的治疗方案进行，常用的化疗药物包括顺铂、甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）、环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）和阿霉素（adriamycin，ADM）等，但化学治疗效果有待进一步评估^［5］。在该例患者的用药决策过程中，鉴于RA目前尚缺乏统一且经验证的有效治疗方案或专家共识，对于存在一定循证医学支持的非标准治疗手段，可在充分评估后个体化应用于特定患者。参考其他解剖部位血管肉瘤的术后辅助化疗方案，初始治疗选用传统化疗药物顺铂，但患者在用药后出现显著消化道不良反应（恶心、呕吐）。经综合评估后决定调整药物治疗方案。特瑞普利单抗作为国产的PD-1抑制剂，通过特异性阻断PD-1/程序性死亡受体配体1（programmed cell death ligand 1，PD-L1）免疫检查点信号通路，可有效恢复T淋巴细胞的抗肿瘤免疫活性，增强机体对肿瘤细胞的免疫识别和杀伤效能^［21］。血管肉瘤作为高度恶性的间叶组织肿瘤，部分患者存在免疫检查点分子的异常表达，PD-1抑制剂治疗可能产生作用。基于同类药物帕博利珠单抗在软组织肉瘤和血管肉瘤治疗中展现的临床获益，该药物已被纳入相关治疗指南，作为特定类型肉瘤的推荐治疗方案之一^［22］。特瑞普利单抗目前已被批准用于转移性黑色素瘤患者的治疗，近期相关研究进一步揭示了其在腺泡状软组织肉瘤以及横纹肌肉瘤治疗中的有效性^［23］。维迪西妥单抗作为一种靶向抗体偶联药物，通过结合肿瘤细胞表面的人表皮生长因子受体2（human epidermal growth factor receptor-2，HER-2）蛋白，释放细胞毒性药物杀伤肿瘤细胞，临床上常与免疫抑制剂联合应用于HER-2表达阳性的局部晚期或转移性肿瘤^［24］。尽管血管肉瘤的HER-2阳性表达率较低，但部分患者（尤其是上皮样亚型）可能受益。在部分难治性血管肉瘤患者中，维迪西妥单抗被尝试用于后线治疗^［25-26］。基于上述治疗方案调整后，治疗期间未观察到药物的相关不良反应。然而，患者在术后短期内（约7周）出现多次与肿瘤相关的出血事件，影像学检查高度提示肝转移可能。自确诊RA后，该患者总生存期仅为3个月，显著低于根治性手术后10个月的中位生存期预期。PD-1抑制剂联合抗体偶联药物的治疗方案在该例患者中未能达到理想的治疗效果。进一步提示，在RA的临床进程中，复发性出血属于常见且具有显著临床意义的严重并发症，可能与肿瘤破裂后引起的局部种植转移有关。采用多次腹腔动脉和肾上腺动脉栓塞术的治疗方案，能够暂时控制急性出血事件，即使在成功实施栓塞止血后，仍需对患者的血液学指标及影像学表现进行持续动态监测，以准确评估疾病的进展情况，预防急性出血再次发生。

2.5　临床意义

本文作者报道1例以无诱因肾破裂伴腹膜后大出血为首发表现的老年女性RA，为临床实践提供重要警示，对于老年自发性肾破裂并发腹膜后出血及肾脏占位者，需尽快将血管肉瘤纳入鉴别诊断，并建议术前行CT三维血管重建评估肿瘤血管侵袭性；其次，首次尝试维迪西妥单抗联合特瑞普利单抗方案，虽未能阻止术后7周肝转移，但为靶向-免疫联合治疗提供了人体探索数据；患者Ki-67指数高达60%且总生存期仅3个月 （短于中位生存期50%），提示高增殖活性可能预示进展较快，该类患者需更早启动强化治疗。本例报告因患者生存期显著缩短（确诊至死亡仅3个月），无法评估免疫联合治疗的潜在延迟响应及长期疗效；未检测肿瘤组织HER2/PD-L1表达水平，难以阐释联合治疗无效的分子机制；尽管介入栓塞成功控制急性出血，但反复出血是否与影像学隐匿的微转移灶（肝右叶新发结节）相关尚未明确，限制了出血机制的深入解析。

综上所述，RA虽极为罕见，但侵袭性强、进展迅速，部分患者可因肿瘤破裂而以自发性肾周/腹膜后出血甚至反复腹腔内大出血为首发表现，临床与影像学缺乏特异性，容易造成延误诊断。对老年患者出现不明原因肾破裂出血并伴肾脏占位时应提高警惕，尽早获取病理证据并结合内皮标志物谱（CD31、CD34、ERG和Fli-1）进行确诊至关重要。治疗方面，根治性切除仍是局部控制的基础，介入栓塞可作为危重出血的有效桥接与救治手段，但总体预后仍不佳，系统治疗方案尚缺乏明确共识。未来需要更多病例积累和多中心研究，结合分子分型与生物标志物检测，探索更合理的综合治疗策略和风险分层体系，以期改善此类患者的临床结局。

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基金资助

吉林省卫健委卫生科研人才专项项目(2023SCZ66)