儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M改变型的影像学特征

摘要

目的 分析小儿弥漫性中线胶质瘤H3K27M改变型（DMG-A）影像学特征。方法 回顾性分析2019年2月～2023年10月本院收治的22例DMG-A患儿的病例资料。由2位工作10年以上经验丰富的儿科影像诊断医生进行独立阅片，观察病变部位、形态、大小、实性部分密度/信号特征、信号强度、弥散受限情况及MRS表现、瘤内钙化、出血及坏死/囊变、强化特点、瘤内是否有血管穿行、瘤周水肿、肿瘤毗邻及继发改变、有无远处转移以及转移部位等。结果 CT检查10例，脑干病灶多为低/稍低密度影（9例），其次为等或稍高密度影（各1例）。表现为脑干增粗，多以脑桥为中心，部分累及延髓、中脑、小脑脚及小脑半球。丘脑病灶为团状不均匀稍高密度影（1例），并向环池及中脑右侧延伸。MRI检查21例，脑干病变表现为脑干明显增粗膨大，以桥脑为著，主要为T1WI低、T2WI/FLAIR稍高信号影（15例）。DWI可弥散受限（9例），也可无弥散受限（5例），另外1例无DWI检查。病灶多包绕基底动脉（14例）。丘脑病灶表现为丘脑体积增大（6例），T1WI主要为低信号影（5例），其次为等信号影（1例），T2WI/FLAIR均为稍高信号影。DWI可弥散受限（4例），也可不受限（2例）。部分向下累及大脑脚、中脑等。增强后多呈明显结节状、花环状及斑片状强化（13例），也可呈轻度不均匀强化和无明显强化（各3例），另外2例无MRI增强检查。MRS检查9例，主要表现为Cho、Cr峰升高，NAA峰减低，Cho+Cr/NAA升高。结论 虽然儿童DMG-A的影像学表现多样，但仍具有一定的特征性，综合分析其多发年龄、发病部位、弥散有无受限和强化方式及范围等情况，有助于提高对该病影像学诊断与鉴别诊断水平。

关键词

儿童 / 弥漫性中线胶质瘤 / 体层摄影术 / X线计算机 / 磁共振成像 / 影像特征

基金资助

广东省高水平临床重点专科项目（SZGSP012）; 深圳市医学重点学科建设经费项目（SZXK034）