午菲管肿瘤的诊断陷阱与病理诊断要点(附1例复发病例会诊)

摘要

午菲管肿瘤(Wolffian tumor),既往称可能Wolffian来源的女性附件肿瘤(female adnexal tumor of probable Wolffian origin, FATWO),是一种极为罕见的女性生殖道肿瘤。因其组织学形态多样且缺乏特异性，常与多种妇科肿瘤相混淆，是病理诊断中的难点。本文报道1例44岁女性患者，历经三次盆腹腔手术及多家医院病理会诊，诊断意见反复变更，先后涉及颗粒细胞瘤、类癌、恶性Brenner肿瘤(低级别基底样癌)、恶性间皮瘤及午菲管肿瘤等多种可能。本次国际妇科病理会诊中，通过系统复核历次手术标本的组织学形态，并结合广泛的免疫组化及分子病理检测，最终确诊为原发于右侧卵巢门部、伴盆腹腔播散复发的午菲管肿瘤。肿瘤主要由致密小管状、梁索状、筛状及实性结构组成，细胞形态较一致，核分裂活性低；免疫组化表现为广谱细胞角蛋白和CD56阳性，而性索间质、生殖道、间皮及神经内分泌等相关标志物均阴性。值得注意的是，在第二次手术标本中重新发现脂肪组织内包裹的小灶肿瘤碎片，为首次手术时肿瘤破裂、腹腔微播散的发生提供了直接病理证据，也合理解释了患者后期广泛盆腹腔复发的发生机制。本病例提示，对于形态复杂的附件及盆腹腔肿瘤，应结合病变部位、组织学特征及排他性免疫组化标志物谱进行分析，从而提高午菲管肿瘤的诊断准确性，避免误诊，并为临床治疗及预后评估提供可靠依据。

关键词

午菲管肿瘤 / 女性附件Wolffian来源肿瘤 / 卵巢肿瘤 / 鉴别诊断 / 免疫组化