IgG4相关疾病21例临床分析

摘要

目的总结IgG4相关疾病在头颈部的临床表现,探索其治疗方法。方法对诊断为IgG4相关性疾病的患者21例,对患者的临床资料、使用糖皮质激素及免疫抑制剂进行治疗的结果进行回顾性分析。结果 21例确诊患者唾液腺体均可触及肿大质硬包块,CT显示肿大腺体内不规则高密度影像、均匀强化,部分患者伴有口腔、鼻腔、鼻窦、咽喉部等黏膜增厚、肿块样变,多数患者伴有颈部淋巴结肿大,血清IgG4水平升高(≥1.35 g/L)。所有患者头颈部受累唾液腺、泪腺腺体、受累黏膜、淋巴结组织病理学检查均可见淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG4阳性浆细胞浸润,21例患者在使用糖皮质激素后所受累腺体内及黏膜处肿块(包括头颈部及其他组织)均消失,临床症状得到缓解,但随着糖皮质激素用量减少后会再次复发、甚至出现加重。结论对于单个颌下腺、腮腺内肿物和伴有其他唾液腺肿大、淋巴结肿大的患者,首选CT鉴别腺体内肿物性质,并结合血液检查、病变部位组织病理学检查,临床上明确诊断为IgG4相关疾病后,使用糖皮质激素治疗以获得良好预后,并需要长期随访,并及时调整用药方案。

关键词

IgG4相关疾病 / 腮腺 / 颌下腺 / 泪腺 / 胰腺 / IgG4 / 浆细胞 / 淋巴细胞 / 头颈部 / 糖皮质激素