慢性皮肤黏膜念珠菌病的研究进展

摘要

慢性皮肤黏膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis,CMC）是一组以皮肤、甲、口腔和生殖器黏膜反复或持续发生念珠菌感染超过6个月为特征的疾病。本文对CMC的病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行综述，以期为相关临床诊疗工作提供参考。目前研究认为，CMC是一种免疫缺陷病，发病机制复杂。CMC患者在防御念珠菌感染的非特异性免疫和（或）特异性免疫中存在各种缺陷，导致患者无法抵御念珠菌感染。根据病因，CMC可分为原发性CMC和继发性CMC，原发性CMC多与基因突变导致的辅助性T细胞17(T helper cell 17,Th17)及白细胞介素-17(interleukin-17,IL-17)的免疫缺陷有关，而继发性CMC常与人类免疫缺陷病毒感染、糖尿病、接受免疫抑制治疗等因素相关。原发性CMC常表现为念珠菌感染，且不同基因突变导致的CMC常有不同伴发症状；继发性CMC除浅表器官的念珠菌感染和原发疾病的表现外，还可伴有深部真菌感染。对CMC进行诊断除需结合病史、临床特点外，还依靠涂片镜检、真菌培养、免疫学检查及基因测序和分析等辅助检查的结果，诊断为原发性CMC需排除上述继发性因素。目前三唑类、棘白菌素类、多烯类等抗真菌药为CMC的主要治疗方法，JAK抑制剂等生物制剂的免疫疗法为CMC患者的临床治疗提供了更多的选择，基因治疗亦有潜在的临床应用价值。

关键词

慢性皮肤黏膜念珠菌病 / 口腔念珠菌病 / 念珠菌感染 / 免疫缺陷 / 基因突变 / 辅助性T细胞17 / 白细胞介素-17 / 抗真菌药物 / 免疫疗法